管状囊性肾癌2例临床病理报告[摘要]本文报道了2例管状囊性肾癌患者，均为男性，因肉眼血尿入院检查发现肾脏肿物，肿物巨检均为囊实性。镜下肿瘤组织成分均由大小不一小管及小囊腔构成，其间见胶原纤维，肿瘤细胞胞浆嗜伊红，核浆比大，可见明显核仁，囊腔内衬扁平细胞至高柱状鞋钉样细胞，Fuhrman分级基本为Ⅲ级。1例伴有乳头成分。免疫组织化学染色显示，2例肿瘤均阳性表达VIM、PAX-8、P504S。随访结果显示，2例患者分别于术后36、39个月死亡。结合相关文献复习认为，管状囊性肾癌好发于男性，肿物巨检呈囊实性，镜下见特征性大小不一囊腔和小管，上皮细胞核仁明显，主要应与以多房囊性生长方式为主的肾肿瘤相鉴别。本文2例患者随访结果提示其恶性程度较高。[关键词]肾肿瘤；囊性病变；病理；诊断；鉴别[]R737.11[文献标识码]A[]1673-7210（2016）06（c）-0177-03[Abstract]Thispaperreports2casesofpatientswithtubulocysticrenalcellcarcinoma，theywerebothofmale.Theclinicalsymptomswerehematuriawhenrevealedrenaltumor.Grossexaminationresultswerebothcysticmasses.Histopathologicexaminationof2casesrevealeddifferentsizesoftubulesandcysts，collagenfibers，atypicalnucleus，prominentnucleolus，cysticcavitieslinedwithflattotallcolumnarhobnail-shapedcells.FuhrmangradingweremainlyⅢ.Onecasecontainedpapillaryingredients.ImmunohistochemiscalshowedVIM，PAX-8，P504Spositivein2cases.Follow-upresultsshowedthat2patientsdiedof36，39monthsrespectivelybinedwithrelatedresearchconcludeswithcautionthatrenaltubulocysticcarcinomaisararetumorandoccursinmalesmorefrequently.Microscopically，thetumorconsistsofwell-circumscribedcysticlesionslinedbycellswithprominentnucleolus.Thedifferentialdiagnosesincludethoserenaltumorswithmultilocularcysticstructure.Follow-upresultsindicatethatithasthehigherdegreeofmalignancy.[Keywords]Kidneyneoplasms；Cysticlesions；Pathology；Diagnosis；Differentiation管状囊性肾癌是近年发现且逐渐被认识的一种罕见肾脏肿瘤，至今全世界报道该肿瘤约50例，国内亦仅有少量研究[1-9]。2016版世界卫生组织泌尿肿瘤分册首次将管状囊性肾癌列入[10]。为对管状囊性肾癌有更深入的认识，本文回顾分析复旦大学附属中山医院（以下简称“我院”）诊治的2例肾管状囊性癌患者临床、病理组织形态学及免疫表型特点，并复习相关文献予以探讨。1病例资料病例1：患者男性，69岁，因“出现无痛性肉眼血尿9个月”于2009年8月18日入我院治疗，无特殊感染及手术史。经B超检查显示：左肾见一大小约6.2cm×3.8cm的占位性病变，左侧输尿管结石及左肾积水。行左肾切除术。术后肾脏标本巨检示：左肾中上极被膜下见一囊实性肿块，大小5.5cm×3.0cm，部分囊壁外实性区呈灰黄细乳头状，质地中等，肿瘤界限欠清。镜下显示：肿瘤周围无明显包膜，见大小不一囊腔，部分区囊腔呈网格状，部分腔内见嗜伊红样分泌物，肿瘤细胞形态多样，从扁平细胞至高柱状鞋钉样细胞围成腺管结构，部分肿瘤细胞形成乳头结构（图1），细胞明显异型，肿瘤细胞和肾盂尿路上皮间无移行。肿瘤细胞境界不清，细胞浆弱嗜伊红，核圆或椭圆形，核浆比大，核染色质粗颗粒状，部分细胞可见核仁，Fuhrman分级Ⅱ～Ⅲ级。免疫组化结果显示：VIM、PAX-8、P53、P504S均阳性表达，CD10、CK7、CD34、TFE-3、WT-1、HCK、P63均为阴性，KI67约8%阳性。随访时间为36个月，术后未行任何辅助治疗，患者于术后36个月发生全身广泛转移而病死。病例2：患者男性，26岁，因“反复发作肉眼血尿4个月”于2011年9月7号入我院。无特殊感染及手术史。超声检查诊断右肾占位性疾病，左肾囊肿，双肾多发结石。PET-CT显示：右肾见一大小约11.2cm×8.4cm软组织肿块，代谢异常增高，考虑恶性肿瘤伴纵隔气管右旁及右肾静脉旁淋巴结转移。血液生化检查中肾功能：肌酐120μmol/L，尿素氮4.89mmol/L。行右侧肾脏切除术。巨检显示：肾切面见一大小10cm×8cm灰白色肿块，占据肾脏大部分，形成2个囊腔...