肾上腺神经节细胞瘤（附11例报告）车新平闫拥军王连渠焦志灵徐国良卜宏民（河南大学第一附属医院泌尿外科河南开封475000）【】R730.5【文献标识码】A【】1672-5085（2010）23-0100-02【摘要】目的探讨神经节细胞瘤的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析11例病理确诊的祌经节细胞瘤患者临床表现、实验室检查、影像学检查和治疗效果。结果10例是无临床症状的影像学偶然发现病例；1例以阵发性高血压为主要临床表现，内分泌检查均在正常范围。手术前诊断为嗜铬细胞瘤1例，肾上腺腺瘤或无功能腺瘤10例。术前无1例明确诊断为祌经节细胞瘤，11例均行手术切除，随访6个月-5年，无复发及转移。结论综合各项影响学检查对肾上腺神经节细胞瘤的诊断有较高的参考价值，病理检查是最终的确诊依据；手术治疗是唯一的治疗方法。【关键词】肾上腺神经节细胞瘤肾上腺神经节细胞瘤是临床上较为少见的疾病，近年发现率有增多趋势，我科自1997年至2008年共收治11例肾上腺祌经节细胞瘤，所有11例术前均诊为肾上腺腺瘤或肾上腺其它疾病，无一例明确诊断为神经节细胞瘤，均行手术治疗。现将病人诊疗情况报告并结合文献，就该疾病的诊断及鉴别诊断、组织学特征及治疗作一探讨1材料与方法1.1临床资料：木组11例，男7例，女4例。年龄18岁至66岁，平均39.5岁。右侧4例，左侧7例。肿瘤最大7.5cm6.0cm5.0cm,最小1cm0.8cm0.8cm。10例为体检时B超发现“贤上腺IX低回声性也块”而就诊，无头痛、头晕、出汗及高血压史。其中一例间断出现头晕、头痛、心慌、出虚汗，CT显示肾上腺占位性病变，考虑为嗜铬细胞瘤。血、尿皮质醇和血肾素、血管紧张素、醛固酮、儿茶酚胺(E、NE、DA)、尿香草扁桃酸(VMA)及电解质检查未见异常，11例均行CT检查，均显示患侧肾上腺占位性病变，呈椭圆形或球形，边界光滑，密度均匀，CT值20-45HU,增强后肿块冇轻度强化，CT值30-68HU，1.2方法：11例均行手术治疗。9例行开放手术，取腰部11肋间切口；2例应用经腹腹腔镜手术。所冇肿瘤均完整切除，病理检查证实为肾上腺神经节细胞瘤。其中一例按嗜铬细胞瘤进行术前准备后行开放手术，术中血压、心率波动明显，探查见肾上腺尾部体积增大，有一lcm左右肿瘤，切除后血压、心率不再波动。术后病理报告肾上腺神经节细胞瘤；肾上腺皮质增生。2结果除1例术后出现切UI感染外，其余患者术后恢复基本顺利。11例中，1例有症状者，术后症状消失，各项生化检查指标在正常范围内，未见复发和转移。术后定期复查，2例失访，其余例随访6个月至5年，1例术后3月复查CT见腹膜后占位，考虑肿瘤复发，后作增强扫描提示为陈旧性血肿，未作处理，一年后复査血肿基本吸收。余病例定期复査B超、CT未发现肿瘤复发及转移。3讨论神经节细胞瘤是发生于周围神经系统的良性肿瘤，它与相关的神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤都是起源于胚胎的神经嵴细胞的一类肿瘤。祌经节细胞瘤是罕见的肿瘤，部位最常见的是后纵隔，其次是腹膜后，发生于肾上腺的仅占苏中一小部分，约占肾上腺无功能肿瘤的8%-9.4%［1］。有学者［2］认为神经母细胞瘤或神经节母细胞瘤可以继续分化成熟转变为神经节细胞瘤，亦冇人认为，神经节细胞瘤是新生成的，而非在神经母细胞瘤的基础上继续分化成熟长成的［3】。该瘤可发生于任何年龄，以青年和成人较多,小儿罕见。临床上神经节细胞瘤多数没冇症状，在常规体检或治疗其他一些疾病吋发现。一般认为该病为非功能性的肿瘤。肿瘤巨大造成对邻近结构压迫吋，可出现相应的临床症状如腰腹部不适、腹部肿块、乏力等症状。该瘤还可分泌血管活性肠肽(VIP)、前列腺素及儿茶酚胺等血管活性物质，导致腹泻、腹胀及高血压，并可测出内分泌指标异常［4】。GentileS等［5］报道了一例椎旁及肾上腺多发性神经节细胞瘤导致单纯性自主神经障碍的病人，病人表现为迅速发展的性功能障碍、排尿功能异常以及严重的直立性低血压。分析可能与神经节细胞瘤压迫干扰腰骶区域的自主神经网以及肿瘤分泌释放血管活性物质有关。大体所见：神经节细胞瘤是界限清楚具冇完整的纤维包膜。切面呈灰色或黄色，具有独特的小梁状或漩涡样结构，类似平滑肌瘤。镜下主要由纺锤形的雪旺氏细胞瘤和圆形分化成熟...