脑颜面血管瘤病的MRI表现(附5例报告)李显忠(四川省甘孜藏族自治州人民医院放射科四川康定626000)【】R732【文献标识码】A【】1672-5085(2013)02-0009-02【摘要】目的探讨磁共振成像(MRI)对脑颜面血管瘤病的诊断价值。方法收集5例经临床和手术证实的脑颜面血管瘤病，对其磁共振资料、临床表现和发病机理进行回顾性的总结和分析。结果5例患者均表现为不同程度脑萎缩，3例可见脑表面弧线状低信号影，2例合并脑梗塞，2例可见同侧侧脑室扩大，3例脉络膜增大，2例颅骨增厚。3例增强后呈广泛脑回样强化；1例磁共振血管造影(MRA)显示病变侧动脉血管增粗、扭曲。结论结合典型的临床症状和体征，MRI可以对脑颜面血管瘤病作岀比较明确的诊断。【关键词】脑颜面血管瘤病磁共振成像诊断脑颜面血管瘤病(Encephalofacialangiomatosis)乂称脑三叉神经血管瘤病、软脑膜血管瘤病、Sturge-Webersyndrome等[1]，是先天性颜面与脑混合性血管畸形，病变的主要特点为面部三叉神经分布IX皮肤血管瘤和同侧软脑膜血管瘤[2],临床较为少见。木文对经手术病理证实的5例脑颜面血管瘤病的磁共振资料进行回顾性分析，总结MRI对此病的诊断价值。1临床资料与检查方法回顾性分析经手术病理证实的脑颜面血管瘤病5例，其中男性4例，女性1例，年龄3〜19岁，平均12.6岁。5例均有频率不等的抽搐发作，3例轻度偏瘫，2例合并智力低下，1例合并青光眼，1例出现一侧视力下降，4例就诊时表现为同侧面部三叉神经分布IX红色血管痣，颜色紫红，血管痣均为单侧，面积大小不一，成片状或散在分布。检查设备为美国GE公司SIGNAEXITEII1.5T磁井振扫描仪，行轴位SET1WI、FSET2WI及FLAIR序列平扫，3例作增强扫描，造影剂为Gd-DTPA,15ml,注射造影剂后立即行轴位、冠状位和矢状位扫描，2例同时行3D-TOFMRA检查。5例患者中有4例先后行CT平扫。2结果5例患者病变均位于单侧，右侧4例，左侧1例，5例患者均有顶叶受累，合并枕叶受累3例，额叶受累2例。5例患者平扫均见不同程度脑萎缩，病变脑叶周围脑沟增宽，蛛网膜下腔扩大，2例可见患侧侧脑室扩大和邻近颅骨增厚；2例合并腔隙性脑梗塞，大小约1.5cm,1例位于基底节区，1例位于额叶侧脑室前角旁，表现为长T1长T2信号，增强扫描无强化；3例脑表面、皮质区可见不同程度弧线状低信号影，增强后患侧大脑半球表面脑膜血管迂曲扩张，深入脑沟，侧脑室内脉络丛较对侧增大，强化明显，并见脑深部增多及扩张扭曲的静脉血管影，其范围明显大于平扫所见范围。1例行MRA检查见病变侧血管较对侧明显增粗、增多、扭曲。3讨论脑颜面血管瘤病临床上很少见，确切病因不完全明了，一般认为系胚胎的4〜8周吋原始血管发育异常所致，被认为是斑痣性错构瘤病家族中的一类疾病［3］首先由Schirmer于1860报道，1879年Sturge确定了其典型的临床表现，并推测其相应的神经体征是由于在脑内也存在相应的血管畸形。Weber首先用头颅平片描述了这种患者颅内存在钙化。尽管此病为先天性发病，并且可见个别家族性发病，但临床证据表明其没有遗传性［4】。典型临床表现为癫痫、智力低下、轻偏瘫、偏盲、颜面部三叉神经分布区紫红色血管瘤、先天性青光眼等。颅内病变与面部病变为同一侧，脑血管畸形常发生在顶叶、额叶、颞叶及枕叶，基本病理改变为软脑膜毛细血管-静脉畸形，可能由于引流静脉发育不完善导致在软膜层产生静脉瘤，局部脑膜增厚，组织形态表现为血管U径大小差别明显。由于长期供血障碍与瘤体挤压，局部脑细胞呈层状坏死、胶质增生及钙盐沉积，血管瘤下的脑皮层局限性萎缩，邻近脑室代偿性扩张［5】。磁共振平扫主要表现为脑冋缩小，脑沟增宽，蛛网膜下腔扩大，邻近颅骨增厚和侧脑室扩大等脑萎缩表现，部分患者可见病侧大脑半球沿脑冋、脑沟走行的曲线样和带状低信号影，为本病的特征性表现，其中除部分为钙化外，软脑膜扭曲的异常血管和畸形血管的慢性陈旧出血也是导致低信号产生的原因［6】。通常可见粗大流空的静脉，引流静脉血到深部脑静脉系统［7】，其断面呈圆形和条状，显示清晰。侧侧脑室扩大，脉络膜丛改变可能是引起侧脑室扩人的主要原因，艽机制为由于静脉冋流障碍，室管膜下静脉扩张，继发脉络膜丛增生。增强扫...