特发性肥厚性硬脑膜炎1例报告钟春荣(海南省人民医院内科570311)【中图分类号】R742【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)15-0422-02【摘要】目的通过对2010年8月2日我院门诊收治的1例特发性肥厚性硬脑膜炎(Idiopathichypertrophicpachymeningitis,IHPM)病例的分析研究,熟悉IHPM的病因以便能及时准确的诊断、治疗此病。【关键词】特发性肥厚性硬脑膜炎IHPM临床分析通过1例特发性肥厚性硬脑膜炎(Idiopathichypertrophicpachymeningitis,IHPM)病例的临床分析和文献资料的学习，使我们熟悉IHPM的病因、诊断、治疗，能及时准确的诊断、治疗此病。九临床资料2010年8月2日我院门诊收治的1例特发性肥厚性硬脑膜炎(Idiopathichypertrophicpachymeningitis,IHPM)病例，女性,35岁。因头痛10天入院。入院前10天无明显诱因开始出现头痛，为后枕部发作性压榨性痛，坐位及直立位时加重，卧位时减轻或消失，偶伴头晕，无视物旋转、耳鸣、肢体麻木及乏力,无意识丧失及二便障碍。查头颅MRI提示“天幕上部旁异常信号”，诊断为低颅压性头痛。给予止痛、补液等治疗后头痛略有缓解。经了解患者20天前，与丈夫争吵，被丈夫用摩托车帽击打头部，当时即出现后枕部疼痛，几分钟后症状缓解。为进一步诊治2010年8月6日收入我科，进行进一步查体:血压100/80mmHg(lmmHg=0.133kPa),神清语利,双眼活动自如，无复视,未诱发出眼震，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中,其余脑神经检查未见异常；颈抵抗，屈颈3横指不到位；心、肺、腹未见异常；四肢肌力V级，张力适中，双侧膝腱反射存在，双侧病理征未引出，凯尔尼格征卜)，布鲁津斯基征卜)o2.实验室检查及治疗血、尿常规、大便常规、血牛化检查均正常；乙肝、丙肝、梅毒阴性，---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---HIV抗体初筛阴性；多肿瘤标志物未见异常；血沉20mm/h；血抗链球菌溶血素“O”97IU/ml(正常值)，类风湿因子22IU/ml(正常值)，类风湿抗体(IgAJgGJgM)未见异常；血清弓形虫抗体、巨细胞病毒抗体、单纯疱疹病毒I型和II型、风疹病毒抗体阴性；胞浆型抗中性粒细胞抗体(C-ANCA)、核同型抗中性粒细胞抗体(P-ANCA)、抗ds-DNA抗体阴性，ANA阴性；ENA(多肽抗体)阴性；C■反应蛋白4・57mg/L；心电图提示II、III、aVF、V6导联ST・T改变;胸部X线片提示心肺未见异常；腰椎穿刺:压力低，测不出，混浊，潘氏试验阳性，脑脊液生化示蛋白1.98g/L＞糖2.8mmol/L、氯化物120.2mmol/Lo头颅MRI平扫：T2水抑制像上天幕上部旁可见小斑状高信号影，边缘模糊；透明膈增宽，可见长T2信号，蝶窦可见长T2信号。头颅MRI增强扫描：天幕、双侧枕部硬膜及上矢状窦增厚并明显强化。脑实质未见异常强化灶，透明膈增宽。患者于2010年8月11日入院后开始予抗病毒治疗，一周后予地塞米松15m/24h治疗，14d后复查头颅MRI平扫及强化头颅MRI,可见原异常均匀、连续强化的便脑膜较上次变薄范围局限,余无改变，提示駛脑膜炎治疗后吸收好转。3•讨论肥厚性硬脑膜炎可分为特发性和继发性两种，很多种原因都能导致继发性肥厚性硬脑膜炎，感染因素包含有梅毒、结核病、结节病，真菌病；肿瘤因素包括脑膜癌，脑膜瘤，淋巴瘤，黑素瘤；胶原病，沉积病，长期透析后，长期腰穿后鞘内给药等；而特发性肥厚性硬脑膜炎(Idiopathichypertrophicpachymeningitis,IHPM)是一种原因不明的、少见的、可能与自身免疫异常有关的、慢性的炎症性疾病，炎症可以发生在硬脑膜或硬脊膜，二者同时发生少见［1］。IHPM临床表现复杂，炎症病灶的部位及毗邻部位的压迫情况决定了临床表现。病灶位于椎管内的病灶表现为神经根病，肢体轻瘫，括约肌功能障碍⑵;位于颅内则最常发生于颅底，通常出现VI,IX,X对脑神经和小脑功能受累；位于颅底、前颅窝、海绵窦、视神经管、眶上裂等处的硬膜增厚，通常引起眼球后疼痛，视力下降，眼球活动受限等表现，如病灶局限于海绵窦周围，则表现为眼球后疼痛、眼---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---球活动受限，也称Tolosa-Hunt综合征（Tolosa-Huntsyndrome,THS）,又称痛性眼肌麻痹；位于小脑幕，或者后颅窝底及从斜坡到...