核磁共振阴性视神经脊髓炎谱系病1例报告摘要目的：报告少见的核磁共振(MRI)阴性的视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)1例。方法：对1例MRI阴性的NMOSD患者的临床资料进行回顾性总结。结果：女患者于2012年9月曾因视神经炎口服强的松后好转。2013年1月因顽固性呃逆、呕吐住我院，查血水通道蛋白4(AQP4)抗体呈强阳性，头颅及脊髓MRI检查均阴性，消化系统检查无异常发现，结合“视神经炎”病史，诊断为酮0SD，予甲强龙冲击治疗后呕吐呃逆消失。结论：顽固性呃逆、呕吐是酮0SD的特异性症状，为脑干背侧呕吐中枢受累所致，但有时头颅MRI未必在相应部位有所发现，此时仍应警惕丽OSD的可能。关键词视神经脊髓炎谱系病核磁共振水通道蛋白4：R744.52文献标识码：B：1006-1533(2014)11-0028—03NeuromylitisopticaspectrumdisorderwithnormalbrainandspinalcordMRIimages：acasereport*CAITong激al林，XUEYuanyuanl,QUANChao2***(1.DepartmentofNeurology,Shanghai激nganDistrictCentralHospital；2.DepartmentofNeurology,HuashanHospital,FudanUniversity,Shanghai200040，China)ABSTRACTObjective:Toreportararecaseofneuromylitisopticaspectrumdisorder(NMOSD)withnormalbrainandspinalcordMRIimages.Methods:ClinicaldataonapatientwithNMOSDbutwithoutpositivefindingsonMRIwereretrospectivelysummarized.Results：A30yearsoldfemalehadsufferedfromopticneuritisinSeptember2012butwasimprovedaftertreatmentwithoralprednisone.InJanuary2013shewashospitalizedagainbecauseofintractablehiccups,vomiting.SerumAQP-4antibodywasstronglypositive,whilecranialandspinalMRIwerenormalandexaminationsofdigestivesystemshowednoabnormalities.ShewasdiagnosedasNMOSD,andthehiccupsandvomitingdisappearedafterpulsetherapywithhigh-dosemethylprednisolone.Conclusion:Intractablehiccups，vomitingarecharacteristicsymptomsofNMOSDduetothelesionsindorsalbrainstem.SometheselesionswouldnotcausealterationsofMRIsignals,however,thepossibilitiesofNMOSDshouldstillbekeptinmind.KEYWORDSneuromyelitisopticaspectrumdisorder；aquaporin4；magneticresonanceimaging视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD)是一组潜在免疫病理机制与视神经脊髓炎(Neuromyelitisoptica,NM0)相近，但临床受累局限，不完全符合酮0诊断标准的一组神经系统脱髓鞘疾病［1］。以顽固性呃逆、呕吐为主要表现，头颅MRI检查阴性的NMOSD少见报道，现将本院收治的1例报道如下。1临床资料患者，女性，30岁，因“左眼视物不清4月，频繁恶心、呕吐半月余”入院。患者于2012年9月无明显诱因下突发左眼视物不清，查体发现左眼视力1m处手动，左瞳直径5mm，对光反应迟钝，于眼科就诊，拟“视神经炎”后予强的松60mg口服治疗，视物不清明显好转，出院后继续强的松口服，缓慢递减至12月20日停药。2013年1月患者无明显诱因下突然出现剧烈呕吐、顽固性呃逆，无发热、皮肤黏膜黄染，持续存在无缓解，于门诊查胃镜、腹部平片、CT、B超等均无异常发现，予莫沙比利、泮托拉唑和胃复安等治疗均无效入住我院。入院查体：神清，对答切题，抬头肌力5级，视力无明显减退，双瞳等大等圆，直径2.5mm，对光反应灵敏。余颅神经检查阴性。双上肢肌力5级，右上肢肌力5级，双下肢肌力5级。双侧肌张力、腱反射正常，双侧病理反射(_)。双侧面部及肢体深、浅感觉正常，双侧指鼻试验、轮替、跟膝胫试验稳准。Romberg征(_)。入院后查水通道蛋白4(aquaporin4,AQP4)抗体128.7RSRU/ml(强阳性)，结合其“视神经炎”病史，临床考虑为视NMOSD，予以甲强龙5⑻mg每日1次，连用5d冲击治疗后缓慢减量。患者呕吐、呃逆好转。住院期间头颅及脊髓MRI检查均未见明显异常。脑脊液常规：正常，脑脊液生化：葡萄糖3.4mmOl/L，脑脊液蛋白281mg/L,脑脊液氯125mmol/L,同步血糖5.28mmol/L,脑脊液免疫参数分析：血脑屏障破坏，IgG和白蛋白成比例增加，脑脊液中未见异于血清的寡克隆带。2讨论丽OSD是一组潜在免疫病理机制与酮0相近、血清AQP4抗体阳...