气道受压的心血管原因上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心麻醉科陈煜朱明气道受压是许多心血管疾病常见而且容易忽略的并发症，心脏、大血管和气道解剖结构的邻接造成了这一现象。由于临床症状往往是非特异性的（如哮鸣、喘鸣等），因而在婴幼儿先心病患儿出现类似症状时，应高度怀疑有气管受压的心血管原因。一、与胚胎发育相关的病因学正常情况下，动脉弓发自胚胎腹侧主动脉囊的成对动脉，并由头部逐渐向尾部生长形成成对的背主动脉，随咽囊发育，腹部和背部动脉生长融合形成数对主动脉弓。在主动脉弓、肺动脉及各分支的形成与发育、退化过程中的异常改变即可发生大血管的畸形，其中以血管环最为多见，是由于异常持续残存和/或退化的主动脉弓畸形造成对气管和食管结构的包围，即使没有完全环绕气管和食管，也可导致对气管、支气管和食管的压迫。尽管血管环的发生率仅占先心病发病率的1％以下，却是构成气道和食管梗阻的重要原因。与气管和/或食管压迫有关的血管畸形主要有以下几类：1.双主动脉弓：由于形成一个完整的环，通常在婴儿早期就出现症状，需要---本文于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---手术治疗，即在主动脉弓的末端与后弓交界处切断较小的弓（通常左侧），松解气管和食管。2.右位主动脉弓：⑴右位主动脉弓伴左锁骨下动脉和左动脉韧带，占血管环发生率的12-25％。大多数婴儿期没有症状，少数患儿吃固体食物时可出现症状（吞咽困难）。常见于法洛四联症或其它心脏圆锥干畸形病例，手术纠治包括切断左动脉韧带。⑵右位主动脉弓伴镜像分支和右（食管后）动脉韧带，常由于自左无名动脉发出的动脉导管在左肺动脉的起始部形成血管环。1/4的法洛四联症患儿可发现此类畸形，且有明显临床症状。如果动脉韧带较短，可造成严重的气管-食管压迫。需手术治疗切断动脉韧带，以解除压迫。3.左位主动脉弓：有左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉和右侧动脉韧带、左位主动脉弓伴右降主动脉和右侧动脉韧带和左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉和左侧动脉韧带三种类型。发生率低，且症状较轻，少数患儿可出现吞咽困难，需排除其它导致食管功能失调的病因后再考虑手术治疗。4.无名动脉异常：异常的无名动脉发自主动脉弓远端或左侧，当向右走行时在气管前方造成压迫，严重时可导致局部气管软化，患儿可出现明显的气道压迫症状及呼吸暂停。治疗方法是将异常的无名动脉和升主动脉悬吊于---本文于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---前胸壁。5.颈主动脉弓：是罕见的畸形，最常见的变异包括右位主动脉弓在第四胸椎体水平以上在右侧下降，然后在食管后方穿过至左侧，并发出左锁骨下动脉和动脉导管。约有半数患儿可出现症状，表现为锁骨上窝或颈部可见搏动性包块，但多数婴幼儿在包块出现之前可能已经有呼吸系统的症状。6.肺动脉吊带：本病左肺动脉起源于右肺动脉，然后在气管和食管之间向左走行。异常的左肺动脉可能造成压迫右支气管主干、气管远端，偶尔压迫左支气管主干。食管前面有压痕但很少造成功能影响。动脉韧带自右肺动脉起始部向后连向主动脉，造成一个血管环包绕气管，但不包括食管。尽管肺动脉吊带很少见，但患儿往往同时伴有严重畸形。约有50％患儿同时存在先天性心脏病，58％～83％患儿合并其它先天畸形。伴随的气管畸形包括完全性软骨环（50％）、气管软化、肺分叶异常等。由于气管直接受压，因此不论是否存在先天性气管梗阻，呼吸道症状都很明显。二、先天性心脏病导致的气管压迫由先天性心脏病而致的气道或肺外源性压迫是造成呼吸功能异常的常见原因。气道压迫可以发生在非发绀型或发绀型先天性心脏病，如较大的左向右分流、法洛四联症伴肺动脉瓣缺如、先天性或缺血性二尖瓣返流、永存动脉干或扩张性心肌病等。造成气道梗阻的原因包括：①肺动脉扩张；②左心房扩大；---本文于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---③心肌肥厚；④支气管管腔内梗阻。气道压迫还可由于主肺动脉侧支所致，如法洛四联症和肺动脉闭锁的发绀患儿。1.肺动脉扩张心脏缺损常导致肺动脉明显扩张，例如大型VSD、PDA、...