骨纤维异样增殖症诊疗体会【】R681【文献标识码】A【】1672-5085（2012）1-0172-02---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---【摘要】骨纤维异样增殖症又称骨纤维结构不良，是指发生于骨内纤维组织增殖的病变。是一良性类肿瘤疾患，可伴有皮肤色素沉着。病变多为单发，多发型有皮肤色素沉着，同时合并性早熟者，称为Albright综合征。目的讨论骨纤维异样增殖症诊疗体会。方法根据患者临床表现与检查结果结合进行诊断并治疗。结论大多数单发型纤维异样增殖症无症状者多不需治疗，只需观察，预防病理性骨折的发生。外科治疗适应证取决于3个因素，即症状和体征、年龄和结构不良的范围。儿童最好只行有限的治疗，成人有症状者可行手术治疗。【关键字】骨纤维异样增殖症诊断治疗骨纤维异样增殖症又称骨纤维结构不良，是指发生于骨内纤维组织增殖的病变。是一良性类肿瘤疾患，可伴有皮肤色素沉着。病变多为单发，多发型有皮肤色素沉着，同时合并性早熟者，称为Albright综合征。发病者多为儿童和青少年，大多数病例10岁左右出现骨骼畸形，有时因症状不明显，到成年或老年才被发现。男女发病率之比约为1：3，也有报道没有明显差异。Albright综合征好发于女性。多发生于四肢长骨。下肢比上肢多见，肋骨也常见。髂骨与脊柱也可发病。单发型病变可发生在骨的任何部位。长管状骨、股骨、胫骨干骺端多见，扁平骨、肋骨和颅面骨多见。【流行病学】纤维异样增殖症在瘤样病损中的发生率占有首位(38.42%)。男女患者之比为1.1∶1。多见于11～30岁(64.03%)者。好发部位为股骨和胫骨，其次为颌骨和肋骨。【临床表现】本病症状较轻，有或无轻微疼痛，病程较长，一般在1年左右，也有长达数年或数十年之久，患者多因无明显症状而忽视，到老年出现症状时发现此病。临床上将纤维异样增值症分为3型：单发型、多发型、Albright综合征型(内分泌紊乱型)，其表现各有不同，但肿块、畸形、病理性骨折是其主要症状。---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---1.单发型纤维异样增殖症病变过程一般是非常良性的，单发于某一骨内，是3型中最多见的。长管状骨多见于股骨近端，其次为胫骨，病变常侵犯干骺端。扁平骨常见于肋骨、颅面骨。临床症状较轻，常感某局部有不适感，酸胀、轻微疼痛，往往因局部肿胀或发生病理性骨折而就诊。2.多发型纤维异样增殖症症状发生早，发生早晚与严重程度和病变范围相关。病变侵犯全身多数骨骼，常偏于一侧肢体，双侧受累时并不对称，并产生各种畸形。发生在股骨，因多次病理性骨折而产生畸形如髋内翻或成角，短肢畸形，产生跛行。发生在胫骨出现膝外翻或膝内翻。若发生在颅骨可出现眼球突出并向外下方移位，额部突出的特殊面容。3.Albright综合征绝大部分为女性，有三大特点。(1)皮肤色素沉着斑呈棕色或棕黄色，或呈典型的牛奶咖啡斑，是因皮肤基底细胞出现异常增多的色素形成。边缘不规则，界线欠清楚，大小不等，不隆起。色素斑的部位常位于背部、臀部及大腿等处，偏患侧常以中线为界。(2)性早熟多见于女性，婴幼儿时期即出现阴道不规则出血，但不是月经，第二性征提前出现，性器官提早发育，男性主要表现为生殖器增大。(3)多发型纤维异样增殖的骨质改变本病对骨骼发育有影响，在儿童期由于内分泌的改变，骨骺发育比正常儿童快，故身材略为高大，但因骨骺闭合比正常者稍早，于是成年后身高则比正常人略显矮小，再加脊柱有弯曲畸形和下肢畸形，则更显矮小。偶有智力减低，合并其他内分泌症状者很少。【X线检查】X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区，常被形容为“磨砂玻璃状”，其中见不规则的骨纹理，骨质有不同程度的扩张，骨皮质变薄，病变区与正常骨质间界线明显，可看到反应性硬化缘带，不产生骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形。形容为“牧羊杖”畸形。脊柱的病变界线亦清楚，膨胀，X线有低密度区，其内部呈分隔状或条纹状，可因病理性骨折而塌陷。多发型纤维异样增殖症病变常侵犯数骨，并有侵犯邻近数骨---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---◁文笔绘...