特发性肺纤维化临床路径（2011年版）一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.109)。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。1.有外科肺活检资料。（1）肺组织病理学表现为UIP特点。（2）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病。（3）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。（4）胸片和胸部HRCT有典型的异常影像。2.无外科肺活检资料（临床诊断）。缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如果病人免疫功能正常，且符合以下所有主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断IPF。（1）主要条件：①除外已知原因的间质性肺疾病；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍；③胸部HRCT表现为双肺网格状改变，晚期出现蜂窝肺，少伴有磨玻璃影；④经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查不支持其他疾病的诊断。（2）次要条件：①年龄＞50岁；②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；③起病≥3个月；④双肺听诊可闻及吸气性Velcro音。（三）选择治疗方案的依据。根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。1.对症、支持治疗。2.小剂量糖皮质激素。3.免疫抑制剂/细胞毒药物。4.改善纤维化治疗。（四）标准住院日为10–14天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD–10：J84.109特发性肺纤维化疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间的检查项目。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸部HRCT、胸部正侧位片、心电图；（4）肺功能（病情允许时）：常规通气功能、弥散功能；（5）支气管肺泡灌洗液检查（病情允许）；（6）肺活检（必要时且病情允许）。2.根据患者情况可选择：D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图等。（七）药物选择。1.糖皮质激素。2.免疫抑制剂/细胞毒药物。3.抗氧化制剂。4.改善纤维化制剂。5.其他辅助治疗：肺康复治疗；低氧血症进行氧疗，以及对症治疗。（八）出院标准。症状好转，生命体征平稳。（九）变异及原因分析。1.伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。2.病情较重，出现并发症（如气胸、呼吸衰竭、严重肺部感染等），退出本路径，转入相应路径。3.常规治疗无效或加重，退出本路径。二、特发性肺纤维化临床路径表单适用对象：第一诊断为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.109)患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：7–14天时间住院第1–3天住院期间主要诊疗工作□询问病史及体格检查□进行病情初步评估□上级医师查房□开化验单，完成病历书写□上级医师查房□核查辅助检查的结果是否有异常□观察药物不良反应□住院医师书写病程记录重点医嘱长期医嘱：□呼吸内科护理常规□一/二/三级护理（根据病情）□对症治疗□吸氧（必要时）□糖皮质激素□免疫抑制剂□改善纤维化制剂临时医嘱：□血常规、尿常规、大便常规□肝肾功能、电解质、血糖、血沉、CRP、感染性疾病筛查□胸正侧位片、心电图□血气分析、胸部高分辨CT、血培养、B超□根据患者情况进行：D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图□常规肺通气功能+弥散功能□对症处理长期医嘱：□呼吸内科护理常规□一/二/三级护理（根据病情）□对症治疗□吸氧（必要时）□糖皮质激素□免疫抑制剂□抗纤维化制剂临时医嘱：□对症处理□复查血常规、肝肾功能□胸片检查（必要时）□异常指标复查□支气管肺泡灌洗液检查□肺活检主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估、护理计划□随时观察患者情况□静脉取血、用药指导□进...