乳腺Paget′s病诊断与治疗相关研究进展刘姗灵冉冉涂刚摘要：乳腺Paget's病是一种特殊类型的乳腺癌，目前关于Paget's细胞来源尚不明确。病理学检查为确诊乳腺Paget's病的金标准，术前全面评估是否合并肿块及有无淋巴结转移对选择治疗方式十分重要，乳腺MRI能够发现早期病变，有较高价值。改良根治术为治疗乳腺Paget's病的经典术式，目前保乳术成为一种手术趋势，根据术后病检辅以放疗、化疗。本文通过对近年乳腺Paget's病相关文献的复习、整理，对本病的诊断、鉴别诊断与治疗方式等进行综述。关键词：乳腺Paget's病;磁共振成像;保乳術：R737.9：ADOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.07.001：1006-1959（2019）07-0001-04Abstract：Paget'sdiseaseisaspecialtypeofbreastcancer.ThecurrentsourceofPaget'scellsisnotclear.PathologicalexaminationisthegoldstandardforthediagnosisofPaget'sdiseaseinbreast.Comprehensiveevaluationofwhetherornotthetumoriscombinedwithlymphnodemetastasisisimportantforthetreatmentofchoice.BreastMRIcandetectearlylesionsandhashighervalue.ModifiedradicalsurgeryisaclassicprocedureforthetreatmentofPaget'sdiseaseofthebreast.Atpresent，breast-conservingsurgeryhasbecomeasurgicaltrend，whichissupplementedbyradiotherapyandchemotherapyaccordingtopostoperativedisease.Thisarticlereviewsthediagnosis，differentialdiagnosisandtreatmentofthisdiseasebyreviewingandcollatingtheliteratureonPaget'sdiseaseinrecentyears.Keywords：BreastPaget'sdisease;Magneticresonanceimaging;Breast-conservingsurgery乳腺Paget's病较为罕见，占乳腺原发肿瘤的1%～3%，这一概念为SirJamesPaget's在1874年首次提出，主要表现为乳头-乳晕区皮肤的湿疹样改变。该病易与其他皮肤疾病相混淆，常常被误诊误治，严重影响预后。其治疗主要为手术治疗，包括改良根治术、保乳术等手术治疗，目前保乳术越来越多地应用于临床。是否有明显乳房内肿块、合并浸润性癌或导管内原位癌及有无淋巴结转移为影响本病预后的主要因素，仅有乳头、乳晕病变者预后最好，合并乳房内肿块较差，伴淋巴结转移者预后最差，本文现对其诊治进行综述。1乳腺Paget's病的诊断1.1流行病学乳腺Paget's临床发病率低，国外报道本病发病率占女性乳腺癌的1%～1.4%，平均2.5%。我国发病率据报道占0.6%～3%，平均1.8%。本病最常发生于40～70岁，平均年龄50岁，以女性为主，绝经后女性多见，发病高峰在绝经后第6～7年，多为单侧发病，但有报道指出病变可延伸至乳腺周围皮肤甚至对侧乳腺。男性少见，仅占0.8%[1]，但也曾有男性乳腺Paget's病以及双侧原发乳腺Paget's病的报道。1.2临床表现乳腺Paget's病主要为乳头、乳晕区皮肤慢性湿疹样改变，表现为乳头瘙痒伴疼痛、烧灼感，皮肤粗糙变厚，脱屑、糜烂，破溃、结痂，反复发生，重者乳头变平，甚至消失。局部应用糖皮质激素可短期缓解症状，很可能导致本病被误诊为皮肤良性病变，从而延误治疗[2]。少部分患者仅表现为皮肤表面色素沉着[3]，部分可伴乳腺内肿块，多位于乳晕附近。WongSM[4]等研究显示较多乳腺Paget's病伴浸润性癌或导管内原位癌，较少只存在乳头病变。国外有文献证实67%～100%的乳腺Paget's患者伴有浸润性癌或导管内癌，其中约60%位于中央区乳头-乳晕复合体（NAC）下方，30%～40%为多中心肿瘤[5]。研究认为乳腺Paget's病多合并浸润性癌或导管内原位癌，并且为影响本病预后的独立因素[6]。目前我国尚无大样本研究统计资料。1.3组织病理学检查确诊该疾病主要以组织学检查找到Paget's细胞为金标准。Paget's细胞镜下表现为细胞体积大，核染色质深染，具有丰富的嗜碱性或嗜两性的胞质，细胞核大而圆，核仁突出，通常分布于表皮中下层，可单独分散或呈簇状、巢状或具有空腔的腺样结构分布[7]。免疫组化可进一步明确该疾病，并与其他疾病相鉴别，常用的指标有：雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）、雄激素受体（AR）、人类表皮生长因子受体-2（Her-2）、细胞周期素D1（CyclinD1）、黏蛋白-1（MUC-1）、巨囊性病液状蛋白-15（GCDF...