临床助理医师考试辅导肾母细胞瘤

临床助理医师考试辅导:肾母细胞瘤肾母细胞瘤(Wilms’tumor)是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特殊多见于2~4岁。左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差异,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。1899年德国医师MaxWilms首先报告此病,后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤(Nephroblastoma),因从胚胎发生上由后肾进展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。自化学疗法问世,尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特别有效,加以采纳综合治疗方案,使其预后明显改善,各期的2年生存率均可在80%以上,甚至达92%,是肿瘤治疗取得巨大胜利的实践之一。【临床表现】临床病理分期与把握病情、制定治疗方案及影响预后均有亲密关系,至为重要。经过多年的观看讨论,目前熟悉到先天性中胚叶细胞肾瘤(congenitalmesoblasticnephroma)常发生在乳儿期,组织分化良好,常呈良性过程。囊性肾母细胞瘤亦呈良性过程,预后较好。依据国际小儿肿瘤学会的观点,强调细胞组织类型对于预后的重要关系,因此,按病理组织学可将肾母细胞瘤分为两种类型。(一)预后好的组织构造组例如典型肾母细胞瘤、囊性肾母细胞瘤、中胚叶细胞肾瘤。(二)预后差的组织构造组约占10%,例如未分化型肾母细胞瘤、透亮细胞肉瘤、横纹样瘤(rhabdoidtumor)。近60%病例死亡。影响预后的因素,以往认为与肿瘤的大小、病儿的年龄有关,在特别有效的治疗进展下,现已失去意义。其他因素诸如浸润包膜,扩展至肾静脉或下腔静脉,肾外局部集中,术中破溃,腹腔播散等,可将肉眼所见的肿瘤全部开除和应用多药化疗的方法进展治疗。当前认为最重要的预后因素是肿瘤的组织构造,原发肿瘤的完考试,大收集整理整切除,转移病灶和双侧病变。因此,近年的临床病理分期方法,对于肿瘤的局部播散,不似以前那样注意,已从Ⅲ期移为Ⅱ期。而对淋巴结转移,因其预后甚差,比以前估量的更严峻,所以从Ⅱ期改为Ⅲ期。临床病理分期:Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除,肾被膜完整,术前或术中肿瘤未破溃,切除边缘无肿瘤残存。Ⅱ期:肿瘤已集中至肾外,但可完全切除;有区域性集中:如肿瘤已穿透肾被膜达肾四周组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;肿瘤曾做活体检查或有肿瘤局部散落但仅限于肾窝;切除边缘无明显肿瘤残存。Ⅲ期:腹部有非血源性肿瘤残存。1.肾门或主动脉旁淋巴链经病理检查有肿瘤浸润。2.腹腔内有广泛性肿瘤污染,如术前或术中有肿瘤散落或肿瘤生长穿透至腹膜面。3.腹膜有肿瘤种植。4.切除边缘有肿瘤残存(大体或镜检)。

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