儿童急性淋巴细胞白血病临床路径（2010年版）儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程—、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病（ICD-10:C91.0）的标危、中危组患者。二、诊断依据根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社），《血液病诊断及疗效标准（第三版）》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。（二）血细胞计数及分类。（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。（四）免疫分型。（五）细胞遗传学：核型分析，FISH（必要时）。（六）白血病相关基因。三、危险度分组标准（一）标危组：必须同时满足以下所有条件：1.年龄》1岁且＜10岁；---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---2.WBC<50x109/L;3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞<lx109/L）;4.非T-ALL;5•非成熟B-ALL;6•无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因；7.治疗第15天骨髓呈Ml（原幼淋细胞<5%）或M2（原幼淋细胞5%-25%）,第33天骨髓完全缓解。（二）中危组：必须同时满足以下4个条件：1■无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞<lx109/L）;3•标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞〉25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2;4•如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第33天MRD<10_2o同时至少符合以下条件之一：5.WBC>50x109/L;6•年龄》10岁；7.T-ALL;---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因阳性；9•年龄<1岁且无MLL基因重排。（三）高危组：必须满足下列条件之一：1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞〉lx109/L）;2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因阳性；3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因阳性；4•中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3;5.第33天骨髓形态学未缓解（〉5%）,呈M2/M3;6•如有条件进行MRD检测,则第33天MRD>10-2,或第12周MRD>10_3o根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）（一）初始诱导化疗方案：VDLP（D）方案：长春新碱（VCR）1.5mg・十・d-\每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg;柔红霉素（DNR）30mg・nf?・门每周1次，共2-4次；左旋门冬酰胺酶（L—asp）5000-10000u・m「共6-10次;---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---泼尼松（PDN）45-60mg・nf?・dl-28，第29-35天递减至停。或者PDN45-60mg-m'2・d=dl-7,地塞米松（DXM）6-8mg・nf2・d=d8-28,第29-35天递减至停。PDN试验dl-7,从足量的25%用起，根据临床反应逐渐加至足量，7天内累积剂量＞210mg-m-2,对于肿瘤负荷大的患者可减低起始剂量（0.2-0.5mg•kg-1-d_1）,以免发生肿瘤溶解综合征，d8评估。（二）缓解后巩固治疗：1.CAM方案：环磷酰胺（CTX）800-1000mg-m-2・d_1,1次；阿糖胞昔（Ara-C）75-100mg・・d"，共7-8天；6-毓基嚓吟（6-MP）60-75mg・・d_1,共7-14天。中危组患者重复一次CAM方案。2.mM方案:大剂量甲氨喋吟（MTX）3-5g•m'2•心每两周1次，共4-5次;四氢叶酸钙（CF）15mg・mJ6小时1次，3-8次，根据MTX血药浓度给予调整；6-MP25mg・nf'・不超过56天,根据WBC调整剂量。上述方案实施期间需要进行水化、碱化。（三）延迟强化治疗：---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---1.VDLP（D）方案：VCR1.5mg・*・匸】，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超过2mg;DNR或阿霉素（ADR）25-30mg・・口每周1次，共1-3次;L-asp5000-10000u・m-2・d=共4—8次；PDN45-60mg-m-2・（T或DXM6-8mg-nf2・d=dl-7,dl5—21。2.CAM方案：CTX800-1000mg・nf'・『,1次；Ara-C75-100mg・m-2・d_\共7-8天；6-MP60-75mg・nf2・d=共7—14天。中危组患者插入8周维持治疗（即用8周6-MP+MTX方案，具体方案见下）。...