先天性巨结肠的治疗进展曹丹曹丹(沈阳市肛肠医院辽宁沈阳110002)【】R574【文献标识码】A【】1672-5085(2013)41-0040-01先天性巨结肠(Hirschsprungsdisease,HD)国际通用的病名为“赫什朋病”或无神经节细胞症。国内常称为先天性巨结肠症。常见病因：巨大结肠远端无祌经节功胞肠段丧失蠕动功能，近端结肠由于肠内容物无法排出而发生继发性扩大。所以，巨结肠症不是“因”而是“果”。木病的主要临床表现为：①不排胎便或胎便排出延迟；②腹胀；③肠梗阻；④肛门指检：有明显的裹手感，当手指退出后，由于手指的扩张及刺激，常有大量粪便、气体呈“爆炸样”排出,腹胀好转；⑤婴幼儿全身情况不良，呈贫血状，胃纳差。后期常并发小肠结肠炎及肠穿孔。在消化道畸形中，HD发生率仅次于直肠肛门畸形。临床分型主要分为三型：①短段型；②常见型；③长段型。以上各型中常见型占75%左右，其次是短段型。另外，全结肠型占3%-5%。1、治疗方法：1.1保守治疗：主要包括口服润滑剂或缓泻剂，塞肛，药物灌肠。1.2中丙医结合治疗：主要有扩张直肠肛管，内服中药等。1.3结肠造瘘：主要适用于患儿病情较重，保守治疗无效乂不能耐受根治手术者，可先行造瘘，待患者症状解除，全身状态恢复后，可考虑行二次根治术后再行关瘘。1.4根治手术：随着医疗水平的不断进步，对先天性疾病的发现及治疗也在不断的提高，现将木病近年来多釆用的根治手术综述如下：1.4.1拖出型直肠结肠切除术(Swenson):此术式为HD根治术的首创手术，左下腹正中切口，游离结肠和直肠，膀胱上方离断直肠，切除病变肠管；将远端结肠和直肠从肛门翻转拖出，再将近端结肠从直肠前壁拖出；于肛门外吻合结肠、直肠，直肠前壁距齿状线2-3cm,后壁距齿状线0.5cm。由于本手术分离面广泛，出血量较大，术后并发症较多，故现较少采用。1.4.2改良Swenson术：（1>左下腹经腹直肌切口进腹，在预计保留结肠处的系膜缘和对侧系膜缘各缝一丝线做为拖出吋的标记。在直肠后间隙进行分离，向尾端分离至尾骨尖。结扎切断上1/3直肠侧韧带。剪幵结肠系膜的腹膜层和脾结肠韧带。逐一钳夹、切断乙状结肠、降结肠动、静脉。游离降结肠、脾曲、横结肠左部，使正常结肠在无张力情况下，顺利拖出肛门吻合。耐心核查原标记处肠壁微细血管的跳动，如无搏动，则标记线位向上移至血供良好处。扩张段应尽量多切除，绝不可留下病变及退化变性肠管作吻合之用，否则术后常易复发。（2>强力扩张肛管，婴儿需能扩至二指进人，年长儿则需通过三指，以保证扩大的肠管顺利拖出，自肛门沿直肠放人环钳，针线穿过环孔结扎两道，结肠套叠式拖出肛门外，在结扎处切断结肠，继续将粗人结肠缓慢拖出至缝冇标记的正常肠段,检查血运是杏良好并切除扩张肥厚的病变结肠。1.4.3结肠切除，直肠后结肠拖出术（duhamel）:左下腹旁正中切口，进腹后探查远端挛缩肠段和近端结肠扩张情况，松解结肠系膜，切除扩张结肠，直肠于腹膜反折下方切断，直肠近端缝合关闭；分离直肠后间隙，至直肠肛管交界处（即齿状线水平）；会阴手术组强力扩肛后，于齿状线上方0.5cm切开直肠后壁，将保留的近端结肠从此切U拖出，结肠后壁与直肠切UI远端吻合，直肠后壁与结肠前壁用结肠夹钳夹固定。1.4.4duhamel改良手术：手术要点：（1）切除扩张肥厚的结肠、保留扩张但不伴肥厚或伴轻度肥厚（《0.2cm）的肠管。（2）近端扩张，但不伴肥厚，或伴轻度肥厚的结肠在系膜对侧楔形剪除4-8cm,间断双层缝合，缩小结肠直径与直肠口径对应，该面下拖后对肛、直肠后壁，以备钳夹。断端间断缝合，留置缝线,方便下拖。（3）只作直肠后的锐性游离。直肠的预留，以安放环钳夹后多出2.0cm为宜。多余的痉挛段、移行段予切除。尽量封闭下拖结肠与直肠间隙。（4）从齿线水平或其上0.5cm切开肛管后半环，腹部组牵紧直肠，以剪刀钝、锐结合，解剖肛、直肠后壁，并与腹部组会合。(5)下拖结肠前壁、肛管后壁间断缝合，以备牵引。下拖结肠后半部与肛管切缘以3/0可吸收缝线间断缝合，肛管切缘侧缝针可宽一些，打结5-6个。(6)在腹部组配合下，牵平下拖结肠前壁和直肠后壁，上环钳夹(通常1-6岁夹持长5-8cm,宽1.5cmo7-14岁夹持长8-10cm，宽2.0cm。14...