Gilbert综合征36例临床分析魏六栓刘娟左丽萍(甘肃省庆阳市人民医院传染科745000)【摘要】目的分析Gilbert综合征患者的临床资料，提高对该病的早期诊断，减少不必要的治疗和重复检查，降低医疗费用，解除患者思想和精神顾虑。方法收集我科2011年7月一2013年7月住院经肝组织活检病理检查确诊为Gilbert综合征的36例患者临床资料,进行回顾性整理分析。结果木病以青年男性多见,除3例有明确家族史外，其余患者均未述家族史，部分患者多以巩膜、皮肤黄染为主要症状而多次就诊外院，且未得到准确诊断。部分患者及家属因此病有不同程度的心理负担。在各项实验室检验指标中，以非结合胆红素异常为主，入院后先后行“低热卡”“苯巴比妥”实验均阳性，肝脏穿刺活检病理显示肝小叶结构未见异常，部分肝细胞轻度水肿，可见炎性细胞浸润，偶见肝细胞糖原化核。13例合并有药物、毒物中毒因素。结论Gilbert综合征的临床表现轻微，诊断方法简单易行，无需治疗，预后良好，对患者及家属进行详细解释后，均能提高对该病的认识，缓解心理负担。【关键词】Gilbert综合征临床分析【】R442.4【文献标识码】A【】2095-1752(2014)13-0085-01Gilbert综合征占据了以“黄疸原因待查”为初步诊断收住入院的疾病中大多数，是一种先天性非溶血性间接胆红素升高综合征，多见于青壮年，1901年由Gilbert和Leeboullet首先报告［1］。木文对36例患者资料进行分析总结，旨在.提高对木病的认识，便于黄疽疾病的鉴别诊断。1临床资料1.1一般资料36例均为我科2011年7月至2013年7月住院患者，其中男性21例(58.3%),女性15例(41.7%)，年龄13-56岁，13-37岁31例(81.6%)，》38岁5例(13.9%)。1.2方法所有病例均完善血、尿、便常规、肝功、肝炎病毒检测、肝脏B超或CT,肝脏穿刺病理检查，上述检查同时，采取禁食2天,期间给予10%葡萄糖2000ml,分次U服，第三日晨起复查肝功，观察血清胆红素上升水平，随后给予U服苯巴比妥60mg/次，一日三次，两日后复査肝功，观察血清胆红素下降程度。2结果2.1病史、症状与体征既往因黄疽症状就诊30例(83.3%)，体检发现胆红素异常6例(17.7%)，均未得到明确诊断，16例曾因该症状多次多方治疗，效果不佳，即使有效亦会再次反复。病史达2月-20年，平均9年，起始发病年龄2-54岁，平均26岁，有明确家族史3例，29例曾冇不程度的心理负扔，1例因黄疽症状被祀婚，17例感乏力、右上腹不适、腹胀。12例有明确的劳累、感冒、饮洒后加重现象。入院查体阳性体征主要是皮肤巩膜黄染22例，触及脾肿大4例，肝区叩痛13例。2.2实验室检查2.2.1血、尿、便常规27例血常规正常，5例血红蛋白低于检测值，4例血小板低于检测值。11例尿常规正常，25例尿胆原不同程度升高。36例大便常规正常，大便潜血阴性。2.2.2肝功血清胆红素波动在(148-10.8)umol/L，以间接胆红素为主(131.2-6.0)umol/L，23例患者ALT正常，13例患者合并药物性肝损害，ALT轻度升高均低于2倍检测值上限。2.2.3肝炎病毒检测36例患者甲肝、乙肝、丙肝、戊肝相关病毒指标检测结果均阴性。2.2.4腹部B超或CT检查共31例患者行肝脏超声或CT检査，结果冋报：慢性肝损害者15例，脾大或脾厚5例，1例脂肪肝，其余10例均正常。2.2.5饥饿实验及苯巴比妥实验后肝功比较（表1、2）表1:低热卡实验后胆红素结果根据表二可以得出：行苯巴比妥实验后间接胆红素较前明显下降2.2.6肝组织病理结果36例患者均行肝组织病理检查，多表现为肝小叶结构未见异常，部分肝细胞轻度水肿，可见炎性细胞浸润，偶见肝细胞糖原化核。其中合并药物性或毒物性肝损伤13例，脂肪肝1例。3结论本组36例患者以男性居多，症状轻微，常表现为波动性黄疸，可自行消退，于饥饿、运动、感冒等诱因时加重，容易被忽视或误诊，仅3例患者具冇明确家族史（8.3%）。肝功检查以间接胆红素升高为主，行饥饿实验后间接胆红素升高明显，给予苯巴比妥U服后间接胆红素能明显下降，肝组织病理变化轻微。黄疤是胆红素代谢紊乱导致，包括：胆红素生成过多、肝脏对胆红素的摄取减少、肝脏结合胆红素的功能受损、胆红素从肝脏到胆管的排泄减低四种类型。前三种类型呈现以非结合胆红素增高为主的高胆红素血症，后一种类型呈现以结...