1.2临床表现6例以阵发性眼睑痉挛性抽动发病,Meige综合征8例临床诊治研究【中图分类号1R745【文献标识码】A【文章编号】1672・3783(2012)07・0259・02Meige综合征又称特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力异常但S-OMD)综合征，1910年由HenryMeige首先描述，本病多见于老年人，在门诊中并非少见，以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要症状，精神刺激后加重，安静时减轻，睡眠时消失，易被误诊为神经官能症等，且治疗比较困难。现将我科自2003-2011年诊治的8例报告如下。1临床资料1.1一般资料本组男3例，女5例，年龄45~70岁，平均57.6岁。病程3个月~6年不等，均为慢性进展过程。其中患有高血压1例，脑梗死1例，有精神刺激史1例。均无家族史。患者双目紧闭或眼裂变小或不自主眨眼，眉间出现皱褶。伴口下颌肌肉痉挛者除眼睑痉挛外，尚有蹶嘴、缩唇、张口、眦牙、哭笑脸，致面部表情古怪特殊。发作频率每分10—20次，持续数分钟，每日发作几十次，间以数秒至数分钟间歇又可重复发作，重者持续发作，发作间期自主活动良好，症状无进一步改善。1例服氟哌喘醇2mg每日3次、硝行走、说话、疲劳、光刺激可诱发发作，精神紧张时加重,睡眠时消失。其中，1例合并有舌肌受累表现为舌后缩、舌根发紧、僵硬，1例出现四肢静止性震颤。眼睑痉挛为主要表现3例；眼睑痉挛合并口下颌肌肉痉挛5例，眼睑痉挛8个月~4年后出现口、下颌肌肉痉挛；眼睑痉挛合并口下颌肌肉痉挛并颈部局限性肌张力异常1例，眼睑、口下颌、颈部肌张力异常同时岀现1例。1.3头颅检查6例头颅CT扫描3例发现基底节小的缺血灶，余未见异常；2例行头MRI检查者1例发现脑干病灶，1例发现基底节区缺血灶；2例行肌电图检查者为眼轮匝肌、咬肌、胸锁乳突肌神经源性损害5例服氟哌喘醇2mg每日3次，应用丹参酮静滴，2~4周症状缓解后出院。随访3例中，丨例服氟哌味醇共4周后症状消失停药，未复发；另1例服氟哌H定醇共6周，症状未消失而停药后改为服美多巴1周症状改善。I例服安坦2mg每日3次，2周症状缓解，继续服用2周后，基安定5mg每日3次，4周后好转。1例口服药物无效，到外地注射肉毒素症状缓解。2讨论Meige综合征多见于中老年人，女姓多见。本病多数以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为瞬目次数增多、流泪，少数经1~2年岀现功能性失明，最主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为开始时终发展成严重的双眼睑痉挛乃至睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。经1~4年后，出现口下颌肌张力障碍症状，表现为鼻旁、口周、舌肌发作性向内聚，影响进食与说话，重者出现言语障碍、吞咽困难、呼吸困难，头后仰或前屈,甚至岀现斜颈，注视痉挛，此外亦可伴四肢震颤、舞蹈样运动和肌僵直。本组8例均符合上述表现。本综合征临床分3型：（1）特发性眼睑痉挛（BS）;（2）眼睑痉挛•口下颔肌张力障碍（BS-OMD）;（3）口下颌肌张力障碍（OMD卜本组属II型7例、I型1例。本病病因不清，可能与脑干上部、基底节异常有关，其机理可能是由于纹状体多巴胺能神经元处于优势地位，使胆碱能神经元作用增强或使纹状体黑质Y■氨基丁酸（GABA）能神经元功能低下，引起多巴胺受体超敏所致。药物治疗可用多巴胺受体阻滞剂（氟哌U定醇）、抗胆碱能药物（安坦）、GABA增强药物（安定、硝基安定）。本组病例中，单用或合用以上药物，5例症状缓解例症状消失,1例无效。现在国内外用A型肉毒毒素（BTX-A）局部注射治疗本病，取得明显效果。注入BTX-A2~5日后显效,可持续14周左右，70%~95%有效，复发少，是目前被公认最好的治疗方法。其机理在于BTX-A作用于运动神经末梢的神经■肌肉接头处乙酰胆碱囊泡上的膜蛋白，抑制突触前膜乙酰胆碱的释放，使肌肉收缩力减弱。不良反应有面肌无力，眼睛疼痛、发涩感，面部发紧等。但BTX-A注射疗效短暂，可维持2~5个月，需重复注射。本病应与神经官能症、面肌痉挛症、老年性眼睑下垂，重症肌无力、抗精神病药物所致的迟发性运动障碍及各种原因引起的口舌运动障碍相鉴别。简言之，Meige综合征尚无根治疗法，服药和BTX-A注射可缓解症状，减少病人痛苦。