成人Ph+急性淋巴细胞白血病临床路径（2016年县级医院版）一、成人Ph+急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断成人Ph+急性淋巴细胞白血病患者。（二）诊断依据。根据《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（第三版，科学出版社）。1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。2.血细胞计数及分类。---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。4.免疫分型。5.遗传学：核型分析发现t（9；22）Ph染色体，FISH(必要时)。6.白血病相关基因（BCR/ABL融合基因）。（三）选择治疗方案的依据。根据《中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识》(中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会)1.预治疗（CP）环磷酰胺（CTX）200mg·m-2·d-1,第-2～0天，强的松（PDN）1mg·kg-1·d-1第-2～0天。白细胞大于30×109/L或者髓外肿瘤细胞负荷大（肝脾、淋巴结肿大明显者）的患者建议接受预治疗避免肿瘤溶解综合征。同时注意水化、碱化利尿。2.诱导化疗方案（VDCP+IM）长春新碱（VCR）：1.4mg·m-2·d-1，最大剂量不超过2mg/每次，第1、8、15、22天。---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---柔红霉素（DNR）:30-40mg·m-2·d-1,第1～3天,第15～16天（依照血常规、第14天骨髓情况以及患者临床情况进行调整）。环磷酰胺（CTX）：750-1000mg·m-2·d-1第1天、第15天(美思钠解救)。强的松（PDN）：1mg·kg-1·d-1，第1～14天，0.5mg·kg-1·d-1，第15～28天。伊马替尼（IM）400～600mg/天，第8天或第15天开始加用。若诱导治疗获得完全缓解则持续应用至造血干细胞移植（HSCT）；若诱导治疗未缓解，行BCR/ABL突变分析，调整TKI的使用，进入挽救治疗。诱导治疗缓解患者行巩固治疗。若患者年龄≥55岁、或严重的脏器功能不良或疾病时，可选用IM联合VP(VCR+PDN)或VDP(VCR+DNR+PDN)方案作为诱导方案，剂量及使用方法同前述VDCP+IM方案。诱导治疗疗效的判断：所有患者诱导治疗第14天行骨髓穿刺，预测疗效，调整治疗，28～35天行骨髓形态学、遗传学检---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---测，判断血液学和分子学疗效。诱导治疗缓解者尽快行三联鞘注1～2次3.早期巩固强化化疗（巩固强化期间应持续应用伊马替尼）①CAM:CTX:750mg·m-2·d-1，第1天，第8天(美思钠解救)；阿糖胞苷（Ara-C）：75-100mg·m-2·d-1，第1～3天，第8～10天；巯嘌呤（6-MP）：60mg·m-2·d-1，第1～7天，血象恢复后(白细胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L)行三联鞘注1～2次。②大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）:MTX2.0-3.0g·m-2·d-1，第1、8、22天；第1、8、22天行三联鞘注；前次用药后肝功能仍异常、血细胞计数仍处于抑制状态者可适当顺延用药。4．晚期强化治疗分层：有条件进行异基因HSCT者早期强化结束后尽早接受移植。---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---（1）异基因干细胞移植(allo-HSCT)有HLA配型相合同胞供者或无关供者，HLA部分相合的家族供者，行异基因HSCT,伊马替尼400-600mg/日持续服用至预处理方案开始(估计用药周期为5～6个月)。在治疗过程中，每疗程均监测BCR/ABL融合基因水平，有继续下降趋势的可在完成3个疗程的强化治疗后行干细胞移植；若融合基因表达呈上升趋势则直接进行移植。异基因HSCT后不再使用伊马替尼，除非存在分子生物学或血液学复发的证据。无供体、无条件或其他原因不能行干细胞移植治疗者，继续接受巩固强化化疗和伊马替尼的联合治疗。伊马替尼根据个人经济能力决定，无应用条件者按计划化疗，化疗结束后予干扰素维持治疗。（2）联合化疗/自体干细胞移植①COATD方案CTX750mg·m-2·d-1,第1天(美思钠解救)；VCR1.4mg·m-2·d-1，最大剂量不超过2mg/每次，第1天；Ara-C75-100mg·m-2·d-1，第1～5天；---本...