1例新生儿蛋白质C缺陷症的护理罗飞翔（浙江大学医学院附属儿童医院NICU310003）【】R473.72【文献标识码】B【】2095-1752（2012）11-0280-02血浆蛋白质C（proteinC,以下简称PC）是一种肝内合成的，维生素K依赖性的丝氨酸蛋白酶原，在生理性抗凝过程中起重要作用。遗传性的PC缺乏症通过常染色体遗传，分为杂合型和纯合型。纯合子型常见于婴儿，出生后即有内脏静脉血栓广泛形成，及发生暴发性紫癜，皮肤及指趾坏死。患儿多在早期死亡。木院在2011年收治一例新生儿PC缺陷症患者。现将护理体会报告如下。1病史资料患儿，男，系G4P2孕39周剖宫产。生后即见其左脚有青色胎记样斑痕。生后10余小时，发现患儿左足底2/3面积发黑，周围有红肿，左足发黑,呈进行性加重。入院查体，左足肢端偏凉，左足自踝关节开始发黑坏死，右足及左小腿远端局限性发黑坏死征象，坏死区约占体表面积的6%,与周围组织境界清楚，双足可及足背动脉搏动。家族史：父母体健，患儿有一兄，5岁，体健,家族亲属中均未曾有血栓形成史者。凝血谱检查：凝血谱检查：PT19.7秒（9秒〜14秒），APTT100.9秒（23秒〜38秒），TT20.2秒（15秒〜23秒），纤维蛋白原0.72g/L（1.8g/L〜4.2g/L）,血浆D-二聚体》2000mu;g八（0mu;g/L〜400mu;g/L）o被检测者：凝血因子VIII活性测定34.3%，凝血因子IX活性测定35.8%,凝血因子XI活性测定34.9%。诊治经过:入院后予新鲜冰冻血浆20ml/kg?d及局部适量涂敷重组人表皮生长因子凝胶等处理后患儿双足坏死发黑范围无扩大，全身其它部位未出现新鲜的坏死区域，且入院第3天起患儿原左足坏死区颜色渐变淡。入院第4天送患儿及患儿父母、兄抗凝血标木测蛋白C活性，报告示该患儿蛋白C活性为22%;双亲和哥哥的蛋白C活性均较正常（70%〜140%）水平降低（分別为61%,53%和48%）。临床诊断：新生儿遗传性蛋白C缺陷症。考虑此病预后差，入院第8天家长签字要求放弃治疗，遂停用血浆输注。入院第10天并发多脏器功能衰竭死亡。死亡前送检血标本测得蛋白C活性《5%o2护理2.1皮肤护理观察紫癜形态色泽，皮肤完整情况。绘制人体图形详细描述紫癜部位,及进展消退情况。置患儿于清洁己消毒的暖箱，使用柔软无刺激的尿布，艽他部位暴露。以便观察皮肤情况。床单位用品柔软，单独包装高温消毒后备用。医务人员接触前保证手卫生。避免剧烈哭吵，紫癜部位摩檫，导致的皮肤破损。局部皮肤外涂聚维酮碘。适当抬高下肢，促进冋流。注意体位变更，避免长吋间压迫单侧肢体，导致血栓。2.2病情及并发症观察纯合子Pc缺乏症，除了皮肤表现外，还表现为广泛静脉血栓形成［1］。查阅国内外的相关报道，最常出现的并发症是神经系统和眼部的病变。Pc缺陷是脑梗死的一个重要的独立危险因素［1］。患儿可发生中枢神经系统血栓形成,导致继发性出血，脑积水或同时存在。护理人员应注意观察患儿奋无烦躁，前囟紧张甚至肢体抽动等神经系统的相关整组昂。眼部并发症是由于血栓形成引起玻璃体或视网膜出血。据Dreyfusetal的报道在9例确诊Pc缺乏的患儿中冇6例存在单侧或双侧失明［2］。应关注患儿奋无出现白瞳，眠周水肿，并定期眼科检查。另外，如肺静脉栓塞，肠系膜栓塞，下腔静脉栓塞等。护理中应注意奋无气促，呼吸费力；剧烈哭吵，腹胀，喂养困难；肢体肿胀，局部皮温降低等等与以上栓塞相关联的症状出现。可以看出由于血栓出现部位的不确定性，Pc缺陷患者的并发症是多样多重的。应拟定奋预见性的针对各个系统进行全面细致的评估与护理计划。24小时心电监护，条件允许时动态监测pc水平。交接班清晰明确，做到早发现早处理。2.3家长的沟通与心理护理:提供相关资料，用通俗易懂的语言让家长了解疾病。缓解家长悲痛情绪的同吋对疾病有一定的了解。无症状的遗传性蛋Ac缺陷症发病率约为1/200〜1/500，而冇症状的发病率为1/16000〜1/32000。Pc缺陷症患者出现血栓栓塞的危险性随年龄增加。在许多家系中，杂合子Pc缺陷症是血栓的独立危险因素［3］。患儿父母及兄长的PC活性均偏低，根据遗传学特点，可推断为杂合子Pc缺陷。让家属了解疾病的遗传学特点与疾病特点有助于优生优育与自我保护。告知家属在生活中避免抗凝剂，外伤，妊娠，避孕药，肢体制动等可...