儿童特发性高钙尿症的诊断和治疗儿童特发性高钙尿症的诊断和治疗doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.22.001临床表现高钙尿症（IH）主要表现为血尿、尿路结石、尿频、尿急、尿痛甚或排尿困难，继发尿路感染亦可为起病表现。血尿多呈发作性无症状性肉眼血尿，发作间期内可呈镜下血尿，红细胞无崎形（正形红细胞）O肉眼血尿可仅出现1次，亦可持续多口或反复发作多年。随病程增加（年龄增大）尿路结石的发生率增加。儿童期虽尿路结石的发生率低，但儿童期尿路结石者30%〜80%是IH,因此对儿童期尿路结石，IH应作为重要的病因鉴别。结石成分以草酸钙或磷酸钙多见。结右一旦形成，则与其他病因所致结石一样，可继发梗阻性肾病变或尿路感染（复发性），严重者可发生肾钙化。部分IH可伴生长迟缓。诊断方法高钙尿症诊断：目前均采用尿Ca/Cr比值和24小时尿钙定量作为诊断标准，尽管国内外学者推荐的诊断标准稍有差异,但多数主张以随意尿标本Ca/Cr比值〉0.21和24小时尿钙定量＞0.lmmol/kg作为IH的诊断标准。以上在正常钙摄入、食谱相对固定3天后测定为好。钙负荷试验:进一步行钙负荷试验鉴别肠吸收型高钙尿或肾漏型高钙尿，指导治疗。方法:试验前给予低钙饮食5〜7天，并注意停服影响尿钙的药物,如钙剂、维生素D、利尿药和肾上腺皮质激素。低钙饮食要求停食牛奶及奶制品,停食豆制品、芝麻及其制品、海带和发菜等。试验共2天,试验前夜晚餐后禁食，于禁食日晚9时、12时各饮水5〜10ml/kg（或240ml）;次日晨7~9时留尿测定空腹尿Ca/Cr比值，于上午9时口服氯化钙lg/1.73m❷2或元素钙15〜20mg/kg：收集上午9时〜下午1时（共4小时）的尿液，测尿Ca/Cr比值。判断标准:肠吸收型高钙尿空腹时比值止常，钙负荷后增高;肾漏型高钙尿空腹和钙负荷后均高，并且2小时内差异无显著性。排除继发性高钙尿症:须排除继发性高钙尿症。常见为:①高钙尿伴止常血钙:可见于因骨损伤行固定术或其他原因致活动受限者，采用速尿、利尿酸或长程类固醇治疗者，远端肾小管酸中毒、铅中毒，范可尼综合征，肝豆状核变性，抗利尿激素分泌过多综合征等。②高钙尿伴血钙增高:可见于维生素D中毒或钙剂治疗患者，新生儿可见于皮下脂肪坏死，甲状腺或甲状旁腺功能亢进、恶性肿瘤等。治疗一般治疗:本病无症状者不需治疗,但应注意多饮水及少吃高钙食品，避免食用含草酸高的食品，如果汁、茶和巧克力等，避免草酸盐结晶进一步促进结石形成。对有血尿甚或结石患者，应避免剧烈活动,其钙摄入量需限制,但不主张过低，因对生长中的个体需考虑对生长的影响，尤其是肾漏型高钙尿，低钙饮食对Z并无帮助。对肠吸收型高钙尿，钙摄入量控制在止常需要范围（每日400nig左右），血磷低下者可口服磷酸盐（钾盐或钠盐）l~3g/Ho卩塞嗪类药物:常用双氢克尿卩塞口服剂量1〜2mg/（kg•H）,清晨1次顿服。用药指征为有持续或频发的肉眼血尿、结石和（或）有排尿异常者（尿频、尿急、尿痛甚至排尿困难）。噬嗪类药物•般应用6~8周，结束后需复查尿Ca/Cr比值和24小吋尿钙定量，可持续或间断用至1年。长期服用可引起低血压、血钾下降、尿酸升高、胆I古I醇升高、低密度脂蛋口升高、高密度脂蛋口下降，血脂的变化乂增加了心血管疾病的危险，故一旦服用则必须定期检测血、尿生化指标。