多发性骨髓瘤的发病与国人特点?886?CHINESEJOURNALOFPRACTICALINTERNALMEDICINEJun2006Vo1.26No?12多发性骨髓瘤的发病与国人特点邱录贵【】loo5—2'94{2OO6)12一o88603【中圈分类号】R5搿一甜赫糍糕,--邱录贵,男,42岁.教授,主任医师,博士生导师.1991年毕业于中国协和医科大学,l996—1999年作为高级访问学者在美国进修.现为中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院移植中心副主任,血液肿瘤科主任,并兼任天津市脐带血造血干细胞库主任.主要研究方向:造血干细胞移植临床与相关基础研究,恶性淋巴系统增殖性疾病的临床与基础研究.多发性骨髓瘤(MM)是一种比较常见的血液系统恶性肿瘤.MM在我国尚未受到应有的重视,迄今没有本病的确切流行病学资料,对其发病的病因,病理机制缺乏系统深入研究,临床上多数患者得不到早期诊断和规范治疗,疗效和预后较差….本文主要介绍MM的流行病学,临床表现,诊断和预后及发病机制等发病学研究进展,并比较国内外资料分析中国人MM的特点.1流行病学在西方国家MM大约占所有恶性肿瘤的1%,占血液系统恶性肿瘤的10%,在美国已经上升成为仅次于非霍奇金淋巴瘤(NHL)的第二大常见血液系统恶性肿瘤.MM的发病率因国家,人种的不同而有较大差别.根据WHO2000年发布的资料,1993--1995年间年龄标准化(0—74岁)后的MM年发病率(以每l0万男性人群计,下同):按地理分布发病率最高的是北美(3.5～4.5),作者单位:中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院,天津300020E—mail:drqiu99@medmail.COIII其次是西欧和北欧及南太平洋地区(2.5～3.5),而亚洲国家(以色列除外)最低(0.5～2.0).按人种分析,发病率最高的北美黑人达到7.0以上(无非洲资料),其次是北美白人为4.0～5.5,欧洲和其它地区的白人略低,而亚洲人种最低(0.5～2.0).最能说明人种差异的是美国MM的发病率,美国非西班牙裔白人发病率为3.9～4.0,西班牙裔白人为4.2～5.6,黑人为7.1～7.5,亚裔的发病率分别为:华人1.7,菲律宾人3.3,日本人2.9,朝鲜人2.0.美国主要亚裔的MM发病则高于其原根国家,表明MM的发病除了人种差异外,与生活环境和生活方式亦有重要关系.我国尚无MM发病率的确切流行病学调查资料,一般估计与周边的东南亚和日本的发病率相近,约为1/10万.MM属于中老年性疾病.在欧美国家发病高峰为65～75岁,中位发病年龄为68岁,男性多于女性.我国目前,临床报告的MM的发病高峰年龄明显低于欧美.J.例如,中国医学科学院血液病医院统计的432例MM的中位发病年龄为57岁(20～87岁),发病年龄高峰为55～65岁,其中40岁以下占10.8%,显着高于欧美文献报告,男女之比为2.35:1,与欧美报告相似.我国MM发病年龄明显较欧美国家低的可能因素:(1)人均寿命较欧美低5—10岁.(2)由于受经济和医疗条件的限制,部分甚至大部分(特别在农村)老年患者未能得到诊断.(3)人种和自然环境的差异.2临床发病学特点2.1临床表现MM的主要临床表现包括:(1)骨骼疼痛和病理性骨折.主要为溶骨性病变所致,也可因瘤体压迫脊柱或神经以及或淀粉样物质沉积所致.以此为首发表现者往往先就诊于骨科,误诊和误治率极高.(2)恶性浆细胞的克隆性增生取代正常骨髓后导致的造血异常包括贫血,白细胞,血小板减少等.其中以贫血引起的乏力和头晕为最常见的临床表现.(3)由于中性粒细胞减少,正常免疫球蛋白减少和B,T淋巴细胞的发育缺陷造成的免疫缺陷等导致的反复感染,特别是老年肺炎,也是MM一中国实用内科杂志2OO6年6月第26卷第12期常见的临床表现,患者往往在感染或呼吸科就诊,也易被延误诊治.(4)多余的轻链从尿中排出及高钙和高尿酸血症等导致的蛋白尿和肾功能不全,是MM的主要临床特征.部分无骨痛及贫血症状,而仅表现为蛋白尿和(或)肾功能不全的患者,易被误诊为"肾炎"而延误诊治.(5)异常浆细胞产生的免疫球蛋白或轻链(M成分)的大量沉积引起的高黏血症,高球蛋白血症,淀粉样变和出,凝血功能的异常等表现.(6)高钙和高尿酸血症等.我们回顾性总结分析的432例患者中,乏力与骨痛是首诊时最常见的主诉(分别占60.9%和54.9%),其次为出血和发热(分别占20.8%和16.0%),伴有肝,脾和淋巴结肿大的分别为15.7%,9.7%和8.3%.初诊时8l%患者有贫血(Hb≤100g/L),高黏血症,高钙血症,高尿酸血症及肾功...