老年运动神经元病误诊糖尿病性肌萎缩临床分析（附1例报告）齐英斌李丽马爽胡轶虹摘要目的：通过对运动神经元病诊断的要点探讨，提高临床医生对该病的认识，降低误诊率。方法：收治被误诊为糖尿病性肌姜缩的1例运动神经元病病例，分析运动神经元病和糖尿病性肌萎缩的临床表现、神经电生理肌电图特征及磁共振影像学诊断要点。结果：运动神经元病可分为散发性和遗传性两种类型，散发性形式多见。男性多于女性。临床主要为不可逆转的进行性肌肉无力、萎缩和锥体束征。而糖尿病性肌萎缩通常以神经根病变为主。区别要点是患有糖尿病史，伴根痛，上肢受累少，下肢受累多，无锥体束征，肌电图（EMG）多仅限L2、L3及附近节段的脊旁肌电生理呈现失神经支配改变。MND确诊患者在延髓区、颈区、胸区和腰髌区可出现神经源性异常肌电改变。结论：神经肌电图检查在MND的临床诊断及鉴别诊断、病情动态观察中起着重要的作用，也是避免误诊的重要鉴别要点。目前认为其对确诊运动神经元病具有重要价值。关键词运动神经元病;糖尿病性肌姜缩;误诊运动神经元病（MND）是一组同时累及上、下运动神经元或分别受累为主要表现的神经系统变性疾病，目前医疗尚无特效治疗方法，其中以肌萎缩侧索硬化症（ALS）在临床中最多见，而且目前有关MND的电生理研究主要方面是关于ALS。其他3型包括进行性肌萎缩（PMA）、原发性侧索硬化（PLS）和进行性延髓性麻痹。在临床上，我们仍有许多疾病需要和MND进行鉴别诊断，如肯尼迪病（KD）、脊髓性肌萎缩（SMA）、脊髓灰质炎后综合征和脊髓灰质炎、多灶性运动神经病（MMN）、平山病（HD）等[1-3]。在我们的日常工作中，临床神经电生理对于这类疾病的早期诊断和鉴别诊断具有重要价值，通过电生理的检查，可以发现许多临床病变，特别在疾病早期诊断中，是其他检查手段不能取而代之的。临床上常用于ALS诊断的电生理手段主要包括的项目有神经传导测定（NCS）、常规肌电图（EMG）以及运动诱发电位（MEP）。临床医生通过对EMG的异常进行准确判读，可以从另一个方面证实下运动神经元损害，故此检查在ALS的诊断或早期诊断中发挥着不可缺少的作用，而我们常用的感觉神经传导（SCV）速度测定的目的是为了排除可能引起周围神经卡压等疾病的诊断，通过运动神经传导（MCV）速度测定主要是为了鉴别某些脱髓鞘性周围神经病，如果考虑上运动神经元功能损害引起周围神经病变，可通过MEP协助判断，但临床实际应用较少。我们通常所说糖尿病性肌萎缩以糖尿病性腰段神经根病变为主，可能为滋养血管缺血所致。而且多见于老年人，体重减轻、血糖变化时易发生[4]。糖尿病性肌萎缩以运动症状为主，患者自身客观感觉障碍并不明显，与运动神经元病的肌萎缩侧索硬化和脊肌萎缩症早期非常相似，经数月甚至数年后症状好转，故在这类疾病发病的早期，临床诊断极易出现误诊。本文通过该病例报道旨在提高临床医生对运动神经元病的认识，故我们将1例误诊为糖尿病性肌萎缩的运动神经元病病例，总结分析报告如下。资料与方法患者，男，68岁，已婚。因双下肢无力7个月于2016年2月入院。7个月前无明显诱因出现双下肢无力，左侧明显，行走费力，逐渐加重，伴左小腿肌肉萎缩。就诊于当地医院，行腰椎磁共振及肌电图检查，诊断為“糖尿病性肌萎缩、腰椎间盘突出症、椎管狭窄”，给予改善循环、营养神经治疗（具体药物名称及剂量不详）后，上述症状无明显改善，为进一步系统诊治前来我院，经门诊检查后，以“双下肢无力原因待查”收治入院。既往史：糖尿病史5年。冠心病史5个月。近1个月血压升高。个人史：吸烟史30年，每天吸烟30支，已戒烟5年;饮酒史40余年，日饮白酒约100g。入院后查体：意识清，颅神经无异常，双上肢肌力V级。双手骨间肌、大小鱼际肌及前臂肌肉群无萎缩，双上肢可见肌肉束颤。双手平举可见细微震颤，右侧明显。共济完成可，深浅感觉正常。双上肢腱反射阳性、下肢膝腱反射亢进，双侧股四头肌肌力4级弱。胫前肌肌力左2级，右5级。踇趾背伸肌力左1级，右4级，皮肤无明显感觉减退。病理征未引出。辅助检查：肌电图（外院）显示双下肢周围神经损害（脱髓鞘及轴索损害，左侧明显）。总胆固醇5.38mmol/L、葡萄...