硬化性肺泡细胞瘤22例临床病理学回顾性分析王娟黄炳臣吴雪铭苏群英林洁黄小英龙喜带【摘要】目的探讨硬化性肺泡细胞瘤（PSP）的临床病理学特点及鉴别诊断，提高对该病的认识及诊断水平。方法回顾分析22例PSP患者的组织学形态及免疫组化表型并复习相关文献。结果镜下观：肿瘤组织主要由4种组织形态（实性区、乳头状区、出血区和硬化区）和2种肿瘤细胞（立方样细胞和间质细胞）构成。免疫组织化学表型：两种细胞都表达EMA和TTF1;立方样细胞表达CKpan;间质细胞表达TTF1和Vimentin。结论结合影像学检查、大体观、形态学特征及免疫组化结果是目前确诊PSP的有效方法。【关键词】硬化性肺泡细胞瘤;临床病理;组织学;免疫组化：R734.2文献标志码：ADOI：10.3969/j.issn.10031383.2020.06.004【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheclinicopathologicalfeaturesanddifferentialdiagnosisof22casesofpulmonarysclerosingpneumocytoma（PSP），andtoimprovetheunderstandinganddiagnosisofthedisease.MethodsHistologicalmorphologyandimmunohistochemicalphenotypeof22PSPpatientswereanalyzedretrospectively，andrelatedliteraturewerereviewed.ResultsMicroscopeshowedthattumortissuewasmainlycomposedof4kindsoftissuemorphology（solidarea，papillaryarea，bleedingareaandscleroticarea）and2kindsoftumorcells（cubiclikecellsandinterstitialcells）.ImmunohistochemicalphenotypeshowedthatbothcellsexpressedEMAandTTF1，cubiccellsexpressedCKpan，andinterstitialcellsexpressedTTF1andVimentin.ConclusionItisaneffectivemethodtodiagnosePSPbycombiningimagingexamination，generalview，morphologicalcharacteristicsandimmunohistochemicalresults.【Keywords】PSP;clinicalpathology;histology;immunohistochemistry硬化性肺泡細胞瘤（pulmonarysclerosingpneumocytoma，PSP）是一种罕见的良性肺肿瘤，女性发病率较高且主要见于亚洲女性，由Liebow和Hubble在1956年首次提出[1～3]。在2015年以前称之为肺硬化性血管瘤，直到2015年世界卫生组织将“硬化性血管瘤”改为“硬化性肺泡细胞瘤”，归为肺腺瘤[4]。其临床表现缺乏特征性，影像学多表现为孤立性肺结节，极易误诊为肺的其他类型肿瘤。因此，回顾性分析22例PSP患者的临床病理特点及鉴别诊断，目的在于进一步提高我们对PSP的诊疗水平。1资料与方法1.1一般资料回顾性分析2012年4月～2019年10月我院收治及确诊的22例PSP患者，男性7例，女性15例，年龄19～75岁;右侧15例，左侧7例。大多数患者表现为咳嗽、咯血、胸痛等症状。临床考虑：肺错构瘤1例，肺结节1例，肺占位待查20例。1.2方法从我科病理档案库中筛选符合要求的病例，以2015年WHO分类为标准，请资历高的专家重新阅片，并通过HE和结合免疫组织化学检查结果作出最终诊断，所用一抗分别为TTFl、EMA、Vimentin、CgA、Syn、CD56、CD34、CKpan;使用PBS缓冲液替代一抗作为阴性对照。抗体和试剂盒均购自福州迈新，所有实验操作步骤及抗体免疫组化判读均按照说明书上进行。1.3治疗经过全组22例患者均行手术治疗，手术顺利，术后均无并发症。2结果2.1大体检查22例患者的大体标本上可见孤立、边界尚清楚的结节型肿物（见图1A），直径为0.6～4.0cm，19例切面呈灰黄白、实性;1例部分区域可见坏死，1例部分区域囊性变，1例可见2个结节型肿物。2.2组织学检查显微镜下见肿瘤组织主要由4种组织形态（实性区、乳头状区、出血区和硬化区）和2种肿瘤细胞（立方样细胞和间质细胞）构成。乳头状区表面被覆肺泡上皮呈立方状或低柱状上皮样细胞，在其间质中可见卵圆形瘤细胞（见图1B）。实性细胞区主要是瘤细胞呈巢状或片状分布，大小一致的上皮样瘤细胞（见图1C）。肺泡出血区部分区域可见扩大的血液湖，即在扩大的腔隙内充满红细胞，犹如海绵状血管瘤，腔缘被覆细胞为肺泡上皮而非内皮细胞（见图1D）。硬化区小血管局灶增生，血管壁硬化，有的纤维化而管腔闭锁（见图1E）。2.3免疫组化检查两种细胞都表达EMA和TTF1;立方样细胞表达CKpan（见图1F）;间质细胞表达TTF1和Vimentin。3讨论PSP是...