主动脉夹层的诊断和治疗【关键词】主动脉夹层；外科手术；治疗；综述【】R543.1【文献标识码】B【】1004-4949（2014）05-0504-01主动脉夹层（aorticdissection，AD）是在主动脉中膜层已有病变的基础上，由于主动脉管腔内压力升高使主动脉内膜和中膜之间急剧撕裂，血液经由破裂口进入主动脉中膜，使主动脉横向和纵向分离，发生顺行、逆行或者双向性的夹层分离，从而造成主动脉真腔与假腔分离的一种病理改变。AD起病急骤，进展快，病情凶险，临床表现各异，容易漏诊、误诊，据国外报道年发病率约为10～20人/百万人口，好发于50～70岁，发病率男女比为2∶1～5∶1[1-3]。在我国还未能统计出主动脉夹层确切的发病率，我国目前每年新增主动脉夹层约3万例。未得到及时治疗者的StanfordB型AD患者，48h内死亡约36%一50%，2周内死亡约60%一70%，l年死亡率高达80%一90%。本文对AD诊断和治疗情况进行综述。一流行病学及易患因素来自全球12个医疗中心的国际AD登记处（internationalregistryofaorticdissection，IRAD）数据显示：AD患者中68%为男性，任何年龄段均可发病，17-59岁的占27%，60-74岁的占40%，大于76岁的占33%[4]。AD发病最重要的病理、生理机制为主动脉壁结缔组织病变，即主动脉中层的变性坏死，弹力纤维、胶原蛋白异常，随着内膜破裂、出血、形成血肿撕开中层，继而形成夹层及破裂[5～7]。最常见的病因是高血压，患者血流动力学改变致主动脉壁弹力纤维和胶原纤维的形态发生变化，增加了血管壁的应力和僵硬度，致血管内膜容易撕裂而形成动脉夹层。AD患者中约70%～90%合并冠心病，其他的易患因素有Marfan综合征、Ehler-Danlos综合征、Noonan综合征、Turner综合征和梅毒性主动脉炎、主动脉硬化、创伤、妊娠等，心血管诊疗和心脏外科手术等医源性创伤也是其致病因素[8]。主动脉瓣狭窄是近端AD的确定危险因素[9]。二AD的分型AD有多种分型方法，根据病变发生的部位以及累及的范围：①Stanford法：A型，所有累及升主动脉的夹层，无论起源部位；B型，所有不累及升主动脉的夹层，夹层累及左锁骨动脉下动脉开口以远的降主动脉（相当于DeBakeyI1I型）②DeBakey分型：Ⅰ型AD是起始于升主动脉，并累及到主动脉弓及主动脉弓以下腹主动脉；Ⅱ型AD仅局限于升主动脉；病变起源于左锁骨下动脉远端的胸降主动脉而未累及腹主动脉者称ⅢA，累及腹主动脉者称ⅢB。根据发病时间分类：急性期（发病14天以内）；亚急性期（发病14～60天）；慢性期（发病60天以后）。三AD的主要临床表现3.1症状：AD的症状主要为疼痛，急性AD中90%以上有突发持续性胸背部痛[10～11]。疼痛呈剧烈的撕裂样、刀割样或具有非常特征性的表现，有濒死感，除非鸦片类药物不能缓解。疼痛部位根据破裂口位置以及夹层累及范围有些不同，疼痛位于前胸部多数累升主动脉，疼痛向颈部放射的多数累及主动脉弓，疼痛位于肩胛间区的多数累及胸降主动脉，疼痛位于腰背部、腹部的多数累及腹主动脉，疼痛开始于腹部、背部、或上腹部胃区时，应与急腹症鉴别。突然严重疼痛，又突然消失，或反复发作，提示致命性主动脉夹层动脉血肿，可破入胸膜腔或心包腔，可导致失血性休克或致命性的心包填塞。在夹层剥离的过程中累及了分支血管，血管真腔被假腔压迫或分支血管内膜断裂可导致相应脏器的供血障碍。肋间动脉、腰动脉损伤可引起脊髓缺血，可表现为部分神经元功能障碍、轻瘫或者截瘫。累及主动脉瓣引起主动脉瓣大量反流可出现呼吸困难。累及冠状动脉开口，导致急性心肌梗死，可以掩盖AD的表现，如果进行溶栓治疗将会导致严重后果。腹腔干、肠系膜上动脉的损伤可出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐等消化道症状，严重者可出现肝功损害、肠管麻痹甚至坏死等。累及肾动脉可出现少尿甚至无尿。累及下肢动脉可出现下肢发凉、麻木、无力、疼痛、麻痹。AD逐渐发展、假腔逐渐扩大后，压迫临近器官可表现出相应症状，压迫食管可表现为渐进性咽下困难，压迫气管可表现为呼吸困难甚至窒息，压迫喉返神经可表现为声音嘶哑，压迫交感神经可出现Homer综合征，压迫上腔静脉则出现上腔静脉压迫综合征等。3.2体征：①高血压：AD患者中70%～90%有高血压。②心脏杂音：约1/3～1/2的...