AATP患者临床合理输血分析张静涵1窦茉莉2李渝3（焦作市中心血站河南焦作454000）【】R554+.6【文献标识码】A【】1672-5085（2010）24-0144-02【摘要】目的为获得性单纯性巨核细胞性血小板减少性紫癜患者的临床输血提供参考和指导。方法控制活动性出血，针对性补充血液成份，对抗血小板输注无效，预防及治疗输血后相关并发症。结果患者情况稳定，延长了存活期，提高了生活质量。【关键词】获得性单纯性巨核细胞性血小板减少性紫癜（AATP）,自发出血，血小板输注无效，大量输血，低钙血症获得性单纯性巨核细胞性血小板减少性紫癜（AATP）是一种临床罕见的骨髓衰竭疾病，病人多以自发性出血和体表大面积紫癜入院。此类疾病临床上目前尚无有效的治疗方法，但是输血作为临床对症治疗常用的一种手段却是必须的，如何对这类病人进行科学合理的用血，以达到输血的效果，目前并无相关报道。笔者自2004年10月〜2010年5月，参预了10例AATP患者的临床输血治疗，其中6例取得良好的效果，现报告分析如下：1、病人资料：此10例患者均被确诊为AATP,其中男3例，女7例，年龄23~61岁，平均44.2岁，多为中老年患者。无特殊即往史，亦无放射类物质接触史。2、临床表现：6例因发现体表大面积紫癡，癖斑入院；3例是因牙齿艮岀血，鼻腔出血不止入院；1例伴黑便，以低血容量性休克入院。3、实验室检查：血常规：血小板计数均低于50109/L，4例《10109/L。10例患者血色素均低于100g/L,其中4例血色素低于80g/L。骨髓片显示：巨核细胞（MK）数量均显著减少，2例缺如，其他系均正常。4、治疗：应用激素治疗，强的松或地塞米松，尽量避免使用水杨酸类制剂。其他对症治疗。5、临床输血：（1）输注冰冻机采血小板或新鲜机采血小板。（2）红细胞输注。（3）应用VIII因子。（4）新鲜冰冻血浆的应用。（5）红细胞制品的应用。（6）血浆蛋白的应用。讨论AATP为临床罕见的骨髓衰竭疾病，一般认为可能与病毒感染、药物毒性、细胞因子生成障碍、缺乏及被抗体阻断（1）等因素有关。此类病人由于巨核细胞缺如或减少，体内血小板的生成随之减少。血小板的显著降低，造成患者自发性出血。此10例病人都有不同程度的自发性出血。为了控制自发性出血，输注血小板提高患者体内血小板的计数，是对症治疗的一个必要的手段，而对于此类病人，往往需要长期输注血小板。造成血小板输注无效的原因冇很多（2），有研究表明（3），输注血小板后出血症状未得到改善者比输注血小板ge;5次者更容易产生血小板输注无效（PTR）、针对AATP患者来说，在控制好自发性出血的情况下，尽量避免多次输注血小板后产生抗体，造成血小板输注无效，以预防为主，选用单采血小板进行输注，这样患者每次接受血小板输注吋仅用一个献血者的血小板，大大减少了同种异体免疫的发生。AATP患者一般无贫血（4），存在贫血与其失血量成正比。血小板减少的程度越高，出血的风险越大，其贫血发生的可能性亦越大。红细胞制品是应对AATP患者贫血的主要对症治疗手段，在输注红细胞制品的同吋，我们的经验是不要将血色素补至正常水平，补到病人能够耐受的程度为原则，一般将患者体内血色素提高至80G/L即可，这样的话可以刺激患者的骨髓造血。由于自发性出血对凝血因子的消耗，所以对纤维蛋白原和VIII因子的补充也十分重要，血液制品中，冷沉淀富含此两类因子，在此类病人中，对冷沉淀的补充视实验室检测结果而定。对于人量失血的患者，低血容量易引起DIC,凝血因子的消耗或稀释性减少，增加了补充新鲜冰冻血浆的必要性。对于低蛋白血症的患者，要合理应用白蛋白。在此10例患者中有1例患者症状较重，伴冇上消化道和下消化道出血，出血性休克十分严重，对此病人，除补充以上成份外，患者由于大量输血而出现了抽搐、低钙昏迷，苏原理与枸椽酸盐中毒有关，决定于所输注给患者的抗凝剂量。心电图上表现QT间期延长，对此病人采用的是对症治疗，合理补充葡萄糖酸钙。通过以上处理，10例患者，6例患者病情稳定，4例患者因伴多发脏器衰竭死亡。参考文献(1)李栋，获得性低巨核细胞血小板减少性紫癜20例临床分析。中华血液学杂志，1996;17(3)：148.(2)王振义，邓家栋，出血性疾病总论//邓家...