格林-巴利综合征36例临床分析[摘要]目的：探讨格林-巴利综合征的临床特点、治疗方法和预后。方法：对我院2001年1月～2009年1月收治的36例格林-巴利综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果：格林-巴利综合征多有前驱感染史，临床表现复杂多变，脑脊液呈现蛋白-细胞分离，肌电图运动神经传导速度减慢。静脉大剂量免疫球蛋白（IVIG）对重型及极重型GBS治疗有效，明显改善预后，降低死亡率，激素对轻型GBS患者有一定治疗效果。4例轻型患者均痊愈，24例重型及极重型患者痊愈15例，好转4例，死亡5例。结论：格林-巴利综合征临床表现复杂多变，脑脊液和神经电生理检查对诊断有帮助。重型及极重型GBS治疗首选IVIG，激素对轻型GBS患者有一定治疗效果。轻型预后良好，重型和极重型死亡率高，预后差。[关键词]格林-巴利综合征；静脉大剂量免疫球蛋白（IVIG）；肾上腺皮质激素[]R745.43[文献标识码]B[]1673-7210（2011）04（a）-154-02格林-巴利综合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）是周围神经及神经根脱髓鞘病变和小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病[1]。本病病因尚未充分阐明，现认为是一种自身免疫性疾病，临床表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪，严重者可累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹。我院2001年1月～2009年1月收治的36例格林-巴利综合征患者，均符合《中华神经精神科杂志》编委会（1993）诊断标准，现将36例临床资料进行分析，总结如下：1资料与方法1.1一般资料36例患者中，男21例，女15例；年龄18～74岁，平均34岁。一年四季均有发病。36例患者中有28例发病前有明确前驱因素，其中上呼吸道感染14例，肠道感染史10例，疲劳受凉史2例，疫苗接种史2例。所有病例均呈急性或亚急性起病。36例患者中表现为经典的GBS，即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）28例，变异型格林-巴利综合征8例，其中急性运动轴索型神经病（AMAN）3例，Miller-Fisher（MFS）综合征2例，复发型AIDP2例，急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）1例。按照中华神经精神杂志编委会（1994）标准，36例患者中，轻型4例，中型8例，重型16例，极重型8例。1.2方法1.2.1治疗方法所有患者于急性期均给予足量B族维生素、维生素C治疗。呼吸肌麻痹患者给予呼吸机辅助呼吸。重型、极重型及4例中型患者给予丙种球蛋白治疗，0.4g/（kg?d），连用5d，其中有8例患者2周后又按0.4g/（kg?d）连用5d。4例轻型患者及4例中型患者给予肾上腺皮质激素治疗，地塞米松10～15mg/d，静点10～14d，或甲基泼尼松龙500～1000mg/d，连用5d，后改口服强的松，逐渐减量。1.2.2辅助检查方法36例患者于发病后2周均行脑脊液检查，仅2例脑脊液压力轻度升高，为200～210mmHg（1mmHg=0.133kPa），余压力均正常；4例脑脊液正常，32例存在蛋白-细胞分离。36例中28例行运动神经传导速度（MCV）、感觉神经传导速度（SCV）、F波、针极肌电图检查，其中23例F波潜伏期延长，出现率低；2例MCV及SCV均正常；22例MCV远端潜伏期延长，传导速度减慢，其中10例合并SCV异常，表现为远端潜伏期延长，传导速度减慢；6例MCV正常，波幅明显减低；21例轻收缩时运动单位时限延长，波幅增高，重收缩时运动单位减少，呈单纯相或单混相，个别见巨大电位。36例均行心电图检查，18例出现窦性心动过速或窦性心动过缓，2例出现恶性心律失常。1.3疗效评定标准所有患者治疗4周后进行疗效评定。好转：四肢肌力恢复Ⅰ级以上，呼吸肌麻痹明显恢复；痊愈：四肢肌力达Ⅳ级以上，呼吸肌麻痹完全恢复。2结果4例轻型患者均痊愈；8例中型患者痊愈6例，好转2例；重型及极重型患者痊愈15例，好转4例，死亡5例，5例死亡患者中AIDP2例，复发型AIDP1例，AMSAN1例，AMAN1例，3例死于呼吸肌麻痹合并肺内感染，1例死于恶性心律失常，1例死于低血压休克。3讨论GBS病因尚未充分阐明，多数学者认为GBS是自身免疫性疾病。GBS发病前多有非特异性感染史，非特异性感染通过交叉免疫应答启动针对周围神经的自身免疫应答，导致髓鞘脱失或轴索变性[2]，本组病例36例中24例有前驱感染史，提示本病与感染有关。GBS的年发病率为0.6/10万～2.4/10万，男性略多于女性，各年龄组均可发病[3]。本组36例患者中...