1血栓性血小板减少性紫癜11例临床分析血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthromboeytopeniepurpura，TTP）叉称为Moscheowtz综合征，其典型临床表现包括发热、血小板减少、微血管病性溶血贫血（MAltA）、神经系统症状和肾脏损害五大主征；典型病理改变为徽循环广泛透明血栓形成，引起相应供血的组织器官功能障碍。该病临床症状及体征变异度大，容易误诊或漏诊，且病死率高。为提高TTP的早期诊断水平及深入研究其发病机制及治疗方法。现对我院收治的11例病人的病历资料进行回顾分析，以总结其临床特征，减少误诊，提高治疗水平。1.临床资料1.1基本情况一般资料11例患者均为我院2012年8月至2017年8月期间收治的TTP患者，其中男性7倒，女性4例，年龄43—67岁。所有患者依据血液病诊断及疗效标准诊断标准予以确诊。1.2临床特征11例TTP患者均急性起病。1例并存自身免疫性疾病（干燥综合征），2例伴肺部感染；1例放疗诱发，7例患者无明显诱因。11例患者中3例（27.27％）在有效治疗前或治疗过程中出现了典型“五联”征。11例（100％）均出现血小板减少，9例（81．81％）伴不同程度的神经精神症状；8例（72.72％）伴微血管病性溶血性贫血（MAHA）；7例（63.63％）伴发热；5例（45.45％）伴肾功能不全。11例患者总胆红素中位数为73.8mmol／L（正常参考值2～25mmol／L）；直接胆红素中位数为10.6mmol／L（正常参考值0～14mmol／L）；11例患者LDH中位数为1105U／L（正常参考值85～227U／L），其中8例（％）患者LDH>1000U／L。5例肾功能异常患者血肌酐中位数为151umol／L（正常参考值40～135umol／L），尿素氮中位数为10．5mmol／L（正常参考值3．20～7．14mmol／L），外周血找破碎红细胞，破碎红细胞百分比3%-5.5%。外送苏州大学附属第一医院血浆ADAMTSl3活性及抑制物测定结果：11例TTP患者中9例行ADAMTSl3检测，其中1例检测结果正常，其余8例患者血浆ADAMTSl3活性<5％。在8例ADAMTSl3活性缺乏患者中血浆ADAMTSl3抑制物检测结果为阳性。1.3治疗方法所有患者一经诊断即给予血浆置换治疗，其中4例联合地塞米松针免疫抑制治疗，1例患者血浆联合地塞米松针、硫唑嘌呤胶囊治疗效果不佳，在发病后15天开始予美罗华（375mg/m2）治疗。1.4愈后7例病情进展迅速，在确诊3天内死亡，其他4例在经过上述治疗后血象明显改善，神经系统症状改善，好转出院。2.讨论TTP属于临床急重症，发病率约为3．7／100万，好发年龄10～40岁，女性多见，男女比例约为1：2。我院近5年诊治的11例TTP患者以血小板减少（100％）、贫血（90.90％，其中MAHA72.72%）及神经精神症状（81．81％）多见，仅少数患者（27．27％）有典型“五联”征表现。因此，当患者出现原因未明的血小板减少、溶血性贫血及神经精神症状时应考虑TTP可能。该11例患者均有血小板计数减少（大多数<30×109／L），血LDH明显升高、总胆红素水平增高，外周血破碎红细胞比例增高也十分常见。有研究表明在临床判断TTP病情及疗效评估等方面，年龄、血小板计数、LDH及总胆红素等指标均有一定的参考价值。迄今为止PE仍是TTP最佳的治疗方法，该疗法使TTP患者的病死率从90％降至10％～20％，但至少有30％～60％患者会在PE治疗后复发【1】。1例患者治疗过程中出现神经系统症状加重，MRI提示脑梗塞，MRI对于TTP的神经精神损害的影像学诊断敏感性较头CT更高，多发性和双侧性可能为其特点，表现多发性脑梗死和对称型白质脑病，白质病变多在后部。梗死的特征为病变于大血管分布不相符合以及一定程度的可逆性。影像学的可逆性是微血管管腔严重狭窄而非完全闭塞所致，与临床表现的波动性相对应［2］。该病人使用地塞米松针联合硫唑嘌呤胶囊免疫抑制，多次血浆置换后血象无改善，神经系统症状和体征无好转，在发病15天使用了美罗华治疗，使用美罗华2周左右患者神志转清，血象好转，病情明显改善。美罗华治疗TTP机制为与成熟B淋巴细胞表面CD20分子结合，通过补体依赖细胞毒作用和抗体依赖细胞毒作用靶向清除外周血Ｂ细胞，从而抑制ADAMTS13抗体的生成。利妥昔单抗清除外周血Ｂ淋巴细胞的中位时间为3ｄ（1~14d）［3］。目前利妥昔单抗已推荐作为血浆置换效果不佳患者急性期的常规...