先天性胆总管囊肿诊断与治疗于则利首都医科大学北京同仁医院外科(中国100730)中图分类号：R657.4+4文献标识码：A文章编号：1818・0086(2(X)8)011概述与命名先天性胆管囊肿(Congenitalcholedochalcysts,CCCORCongenitalbiliarydilatation,CBD)又名先天性胆管囊状扩张症(Congenitalcysticdilatationofthebileduct)z其大体解剖早在1723年Vater对其进行了描述。该病多见于亚洲地区的儿童，但约25%的先天性胆管囊肿在成人期发病。随着胆道影像学的发展,成人胆管囊肿的检出率有增加趋势。由于该病多数症状不典型，或合并肝胆胰系疾病,常致误诊或诊断延误。近年，随着对本症的病理、形态、病因等硏究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张,而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的梭形甚至小囊样扩张，因此，近来国、内外普遍认为将该症称为先天性胆管扩张症更为合理,更能全面地反映本病的病理变化，更好地包容该症的多个方面。2发病原因先天性胆管囊状扩张症是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。其病因尚未定论。主要有以下几种情况：2.1胰、胆管合流异常：为该病的主要病因。80%-100%的胆管囊肿伴有胰胆管合流异常。胰胆管汇合异常(anomalousjunctionofpancreaticobiliaryductalsystem,AJPBDS)指解剖学上在胰胆管共同开口于十二指肠乳头部之前于十二指肠壁外汇合，形成过长的共同通道；功能上由于十二指肠乳头部Oddi括约肌的作用不能控制合流部而发生胰液与胆汁相混合及逆流/最终导致胆道及胰腺的一系列病理改变。所谓胰胆管汇合异常(anomalousjunctionofpancreaticobiliaryductalsystem,AJPBDS)是指在解剖学上胰胆管共同开口于十二指肠乳头部之前，形成一长的共同管，在十二指肠壁外合流的畸形；功能上由于十二指肠孚L头部Oddi括约肌的作用不能控制合流部而发生胰液与胆汁相混合及逆流，最终导致胆道及胰腺的一系列病理改变。正常胰胆管在十二指肠壁内汇合，并且约70%存在共同通道，共同管长度在0.1〜0.2CM平均为0.44CM.胰胆管合流异常诊断标准是胆管与胰管十二指肠壁外合流；共同管大于15mm。胰胆管合流异常者Oddi括约肌均分布在胰胆管汇合处以下而正常Oddi括约肌分布于超过胰胆管汇合点。正常生理条件下:胰管的最大压力为3-5kpa,胆总管内压力为2.5-3.Okpa,故0ddi括约肌可以阻止胰液返流入胆管。在胰胆管合流异常者使高压的胰液逆流入胆管内,导致胆管囊状扩张。合并有胰胆管合流异常的病人胆道粘膜上皮细胞存在较高基因突变率，而且致癌基因如K-ras基因呈现出多级突变，P53基因蛋白过表达现象。2.2胚胎学说:肝外胆管系统的形成多在胎儿第5至7周。胚胎时期胆管发生过程中，胆管上皮空泡化，局部管壁薄弱，其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。北京的李龙教授与他人合作研究，提出胚胎早期肝憩室远端异位是导致胆胰合流异常及胆总管扩张病因的新观点。先天性胆管扩张患儿常合并胰胆合流异常，致胰管和胆总管汇合于十二指肠的壁夕卜，二者汇合后的共同管变长。71.8%患儿合并共同管开口向十二指肠远端异位（即十二指肠乳头位于其第三段和第四段）；共同管的长度与其开口密切相关，开口越远，共同管的长度越长，合并的肝内胆管和胰管畸形越严重。因为共同管开口位置代表着胚胎早期肝憩室的发生部位。2.3胆道神经发育不良理论:为先天性胆管囊肿末端狭窄段神经分布异常减少。胰胆管合流胰管内压力高于胆管内压，使胰液反流入胆管,持续存在并破坏胆管壁，二者共同作用形成胆管囊肿。2.4病毒感染学说：认为胆管扩张可能是巨细胞包涵体病毒（CMV）感染导致。病毒感染引起肝脏细胞、毛细胆管上皮细胞发生巨细胞变性、细胞损坏而导致胆管壁薄弱而发生扩张。国内也有学者在先天性胆管扩张症病例的肝脏中检测出巨细胞包涵体病毒。但目前随着对该症认识的深入，多数人认为可能是在原发病基础上发生病毒感染，是合并存在的一种病毒感染病理改变。3分型针对先天性胆管囊状扩张症临床分型，国内外学者从不同角度有多种分型，就胆总...