主动脉瓣上狭窄的外科治疗摘要报吿13例主动脉瓣上狭窄（supravalvularaorticstenosis,SVAS）病例的治疗o其中局限型11例，弥浸取2例。合并的心血管畸形包括:主动脉瓣狭窄5例，主动脉瓣反流2例、主动詠箱环发育不全2例,冠状动脉畸形6例，动脉导管未闭I例，多发肺动脉狭窄1例，肺动脉瓣上隔膜1例，头U动脉畸形5例。13例病人中,9例行狭窄解除术J例用同种升主动脉行心尖至胸主动脉架桥术，1例单纯动脉导管结扎术.2例未手术°结果手术早期死亡2例，晚期死亡1例。作者认为SVAS手术治疗的要点为：（1）充分解除主动脉瓣上狭窄;（2）避免一切影响冠状动脉灌注的因素；（2）妥善处理并存的主动脉■病变。关■词主动脉豁鱼狭窄SuRcalManagmatofSqmvshulorAortkStamtoDongChao.Jiaqi(mg9ZhuXiaodang.DepattmiofSurgery,CmiiaxucuiarbutituieandFuWaifkapilal.PUMC^CAMS■BeyingAbsinctAim:Toreviewihrsuipcalexperienceofsupravalvularaortic^teoaNS.Qinicalmaietulandmethodzlhirteezipadentswilhft^ravalvul&rwrticstenosis(SVAS)vraretreKtedinourhoq>itBl・EleYesipaliaOBhadlocalizedSVASmd2haddiffusedSVAS.HieaBBoeialedeanfiowcularsnomaliaincludalaorilcvaheBlenoaisinS,aorticregmgitaiMnin2,hypoplasiaofaxticannulusin2.obnonuliliaofooronaiyarteryin6»p0derrtdudmteriosuin1.manbfWMKsupravalvularpuhnonarysteoosiBin],multiplestenott?ofpuhncnaryarteryin1andabocxmalitiefiofthebrachiooephalicazlerie«in5.ElevenpatientsimderwenisufgeryinchxiingacrtoplaBlyin99^dcaMrticccnduilofaortichomograftin1andligstiooofpatent(Lctuaarteriosusaknein1.TVROpatientedidnotreceiveoperation.Resull:Therewere2operativedeathswithaho^itdmortalityof18%.Latedeathoccuiredinonepalieni16nmlhsafterihroperabon.Caoclu»on:ForlocalizedSVAS,pcrtdiaortoplsstyisthechoiceoflhetmtmesl.Coronaryperfusia)duringoperabanisdaeelyrelatedIosuipcaloutccrae<TheaasociatedaorticvalvulMrahnmuMiiliesshouldbecarefullyconwled.KeywordsSupravahualraorticelenosiBSurgicaltreaimenl主动脉瓣上狭窄（SVAS）是一种较为少见的先天性心血管系统畸形c按其狭窄部分的形态，可分为隔膜型、沙漏型和升主动脉发育不良型。从外科手术的角度，可分为局限型和弥漫型。SVAS常伴有心血管系统的其它畸形，同时也是William综合征在心血管系统的特征性表现。临床资料1976年6月至1995年7月，我们共收治SVAS病人13例，男6例，女7例；年龄4~44岁，平均14.9±10.5岁。无症状者2例，活动7中国医学科学院北京协和医科大学心血管病研究所阜外心宣管病医院外科后心慌、气短10例•心前区疼痛4例，昏厥史5例。心功能为I级者2例，11级6例.in级4例,IV级1例。査体发现6例胸骨上窝收缩期细震颤及13例主动脉瓣听诊区粗糙的、向颈部传导的收缩期杂音。心电图示正常者2例，左室肥厚6例，双室肥厚1例,ST・T段改变7例。X线心脏像主要异常为左心室扩大，心腾比率0.43-0.64（平均0.52±0.06）o11例病人行心脏造影（左心8例，右心2例，左、右心1例）。6例有测压结果的病人，其跨狭窄压差为6.7~24.5kPa（lkPa=7.5mmHg）,平均15.7±6.2kPa013例中隔膜型5例（在主动脉瓣上方有一圈凸向升主动脉腔内的蜡,形成隔膜型狭窄）、沙漏型6例、升主动脉发育不良型2例°其它合并的心血管畸形包括:主动脉瓣狭窄5例、反流2例、瓣环发育不全2例，冠状动脉畸形6例,动脉导管未闭1例，多发肺动脉狭窄1例，肺动脉瓣上隔膜1例，头臂动脉畸形5例。其它系统异常包括：癫痫1例，腹股沟斜疝1例，William综合征⑴（均合并牙齿发育不良、先天愚型面容及智力发育低下）2例。治疗方法局限型SVAS11例中，1例未手术例仅行动脉导管结扎术,2例行单纯殃窄切开术,7例行补片加宽升主动脉。补片加寛的方法如下：跨挟窄纵行切开升主动脉，近嵋延入无冠婪、升主动脉腔内如有蜡形成，将其剪除，根据狭窄同主动詠瓣的距离•用液滴状或菱形补片釦寛升主动脉。本组病例补片材料,2例用硫抑汞保存的同种主动脉壁,5例用内衬自体心包的涤纶片。补片长25-50nm（平均37.4±1...