视神经脊髓炎诊断和医治中国专家共识视神经脊髓炎诊断和医治中国专家共识；中华医学会神经病学分会神经免疫学组；中国免疫学会神经免疫分会；视神经脊髓炎(ncuromyclilisopti;长期以来关于NMC)是独立的疾病实体，仍是多发性硬；一、视神经脊髓炎的诊断；㈠临床表现；视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5；80%〜90%NM。患者呈现反复发作病程，有报导；部份NM。患者可伴有其他自视神经脊髓炎诊断和医治中国专家共识中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会视神经脊髓炎(ncuromyclitiscptica,NMO)又称为Devic病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(centralnervoussystem,CNS)炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的CNS炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。长期以来关于NM()是独立的疾病实体，仍是多发性硬化(multiplesclerosis,MS)的亚型一直存在争议，最近几年研究发现NMO-lgG是NMO较为特异的一项免疫标志物，而NMO-lgG就是CNS水通道蛋白4(aquapcrin-4,AQP4)的抗体，AQP4散布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的组成。与MS不同，NM。是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。由于NM。在免疫机制、病理改变、临床和影像改---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---变、医治和预后等方面均与MS有不同，故以为NM。是不同于MS的疾病实体。因此，应按照相应的临床症候、影像特点和血清AQP4抗体初期辨别NMO和MS,在医治上也应有相应区别对待。一、视神经脊髓炎的诊断㈠临床表现视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5〜10:1,远高于MS患者的女男比例(2:1)。NMO主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候，其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可二者同时出现，但多数前后出现，距离时间不定。视神经炎可单眼、双眼距离或同时发病。多起病急，进展快，视力下降可至失明。尤其是双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留等功能障碍显著重于MS,更易有根性神经痛，痛性肌痉挛和Lhcrmitic征。大多数患者的症状常在几天内加重或达到顶峰，NM。患者视力障碍的恢复对较MS差，NM。患者的视力障碍对大剂量甲基泼尼松龙冲击医治效杲较MS差。部份NMO可累及脑干，表现为眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。有的NMO单纯为视神经与脊髓的损伤，不伴有脑内的病灶，有的NMO在脑内可发现少数脱髓鞘病灶，但又不符合MS的影像诊断标准。80%〜90%NMO患者呈现反复发作病程，有报导60%患者在1年内复发，90%患者在3年内复发。多数NMO初期的年复发率高于MSO西方的NMO有少部份为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病(1月内)者多见于单时相NMO,单时相NMO神经功能障碍可能常较复发型NMO重。整体而言，NM。的前后---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---较MS差。多遗留显著视力障碍及下肢功能障碍。5年内约有半数患者单眼视力损伤较重或失明，约50%复发型NM。患者发病5年后不能独立行走。与MS不同，NMQ较少发展为继发进展型。部份NM。患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺性能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，血清亦可检出其他自身免疫抗体，如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体等。但应注意区分是原发的NM。，仍是继发的（如SLE致使的）视神经脊髓损伤。（二）视神经脊髓炎谱系疾病（ncuromyclitisopticaspectrumdisorders,NMOSDs）系指NM。及相关疾病，多数患者血清NMO-IgG阳性，但临床表现不同。1.经典Devic'sNMO为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎，双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发生，病变限于视神经和脊髓。这种单时相NMO在西方有一些报导，在亚洲很少见，中国NM。病例大体为复发型。2.复发型NM。在亚洲较常见，反复发作的单侧或双侧视神经炎和脊髓炎,与单时相NM。相较，复发型NM()女性更常见，女男比例可高达10：1,发病年龄较MS偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性，预后差。复发型NM。可有脑干的轻...