桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断

桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断[摘要]目的研究桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)的MRI特点及其鉴别诊断。方法对2008年9月~2010年12月我院诊断的10例CPM患者影像学表现进行回顾性分析。结果病变多位于桥脑中央部位,常呈对称性分布;点片状长T2WI长T1WI信号,FLAIR及DWI像呈高信号改变。结论作为一种罕见的髓鞘脱失疾病,临床症状和体征是其诊断的基础,而头颅MRI的应用是其诊断的重要手段。[关键词]髓鞘脱失;桥脑;磁共振成像;诊断[]R744[文献标识码]B[]1673-9701(2011)33-80-02MRIDiagnosisandDifferentialDiagnosisofCentralPontineMyelinolysisHUANGChunmei激ANGZhongpuImagingCenterofKaifengFirstPeople’sHospital,Kaifeng475000,China[Abstract]ObjectiveToinvestigatetheMRIfeaturesofcentralpontinemyelinolysis(CPM).MethodsImagingfeaturesof10casesCPMpatientsdiagnosedinourhospitalfromSeptember2008toDecember2010wereretrospectivelyanalyzed.ResultsThelesionofCPMwasinthecenterofthepontins.ThelesionwasmanifestedaslongsignalonT1andT2weightedimage.FLAIRandDWIimagesshowedhighsignalchanges.ConclusionTheMRimagingisaneffectivewaytodiagnosetheCPM,andtheMRimagingappearancesmentionedabovearestronglysuggestiveforthediagnosisofCPM.[Keywords]Myelinolysis;Pontine;Magneticresonanceimaging;Diagnosis桥脑中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis,CPM)由Adams等于1959年首次报道,其病理特点为病变部位髓鞘脱失,因其典型病变部位常位于桥脑中央而得名。病因和发病机制目前尚不十分清楚,临床以四肢瘫痪、假性球麻痹和特殊的意识状态为特征,即“闭锁综合征”。临床诊断主要依赖病因学、临床表现及影像学检查。以往CPM被认为是一种罕见的致死性疾病,诊断多见于尸检病理[1]。随着MRI技术的广泛应用,CPM的生前诊断已成为可能。为增加对CPM的认识,尽早诊断,提高生存率,本文现将2008年9月~2010年12月我院诊治的10例CPM患者的临床及MRI资料报道如下。1资料与方法1.1一般资料回顾性分析2008年9月~2010年12月我院CPM患者10例,男6例,女4例,年龄32~72岁,平均56岁。10例患者中8例有严重的基础病变,其中酒精中毒所致者5例,低钠血症纠正过快引起者2例,腹泻所致者1例。均急性起病,病情在1周至1个月内达到高峰,病情危重,临床治疗方法主要有糖皮质激素治疗、纠正电解质紊乱、营养支持、高压氧舱治疗等。10例中2例因呼吸衰竭死亡,1例因并发感染死亡,7例基本痊愈,逐渐恢复生活自理能力。1.2临床表现假性球麻痹10例,表现为言语不能、吞咽困难、饮水呛咳、舌运动无力。意识改变8例,表现为程度不等的意识水平改变,如困乏、神志朦胧及昏迷。肢体运动无力10例,其中偏瘫4例,四肢瘫6例,多数上肢瘫痪较下肢为重。1.3MRI检查10例患者均在出现症状后3d内检查,使用日本东芝1.5TMRI仪,8通道头颅线圈。轴位SE序列,T1WI(TR450ms,TE12ms)、FSE序列T2WI(TR4300ms,TE105ms),DWI序列(TR6000ms,TE100ms),矢状位FSE序列T2WI(TR5000ms,TE105ms)和FLAIR序列,T2WI(TR8000ms,TE105ms,TI2000ms),FOV230mm,矩阵256×256,同层复制,层厚7mm。其中3例患者行增强扫描,对比剂为Gd-DTPA,剂量0.1mmol/kg,高压注射器以2mL/s速率经肘前静脉注入,扫描参数与平扫T1WI一致。2结果10例患者中9例MRI均呈阳性改变,表现为桥脑中央圆片状或蝙蝠翅膀样T1WI低或等T1WI信号(图1),T2WI高信号(图2),边界尚清,无明显占位效应,病灶外未见明显脑水肿,FLAIR序列亦呈高信号,由于此序列抑制脑脊液信号,使病灶显示更加清晰。1例患者初入院时有临床症状但MRI呈阴性改变,入院1周后复查MRI表现为桥脑中央圆形T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR为亮信号。Kumar等报道普通MRI扫描在CPM诊断有延迟效应,影像在疾病最初的1周常是正常的,MRI常落后临床症状1~2周[2]。6例患者加做弥散加权像(diffusionweightedimage,DWI),并动态观察表观弥散系数(ADC)的变化。急性期病灶DWI呈高信号,ADC值减低,非急性期病灶DWI亦呈略高信号(图3),而此...

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