结节性硬化病的CT诊断价值结节性硬化病的CT诊断价值摘要目的:探讨结节性硬化病的CT诊断价值,为临床治疗提供依据。方法:回顾性分析11例结节性硬化病例。结果:结节性硬化病常累及皮肤、脑、肾等器官，主要影像学特征是室管膜下多发性结节，本组11例病人，其中3例单发,8例多发，合并肾错构瘤3例,合并视网膜血管母细胞瘤1例，合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤2例。结论:CT能清晰显示结节性硬化的大小、形态和延仲范围，多数能定性诊断,指导临床治疗。关键词结节性硬化体层摄影术X线计算机doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.20.234AbstractObjective:ToinvestigatethediagnosticvalueofCTintuberoussclerosisandtoprovideinformationfordiagnosis・Methods:11caseoftuberoussolerosiswereretrospectivelyanalyzed.Resucts:Tuberoussclerosisfrequentlyinvovedskin,brainandkindney.Onimaging,mostlesionsshowedsubendymaltuberosis,threepatientsweresolitarylesion,andeightwithmultiple,inthreecaseofthegroupkindneyhamartomawasfoundandsubendymalgigantocellularstellatetumorin2case.Conclusion:CTnotonlydisplaythesize,shapeandexentoftuberoussclerosis,butalsodeterminethenature,whicharehelpfultodiagnosis・KeywordsTuberoussclerosisTomography,X-raycomputed资料与方法1995-2006年收集结节性硬化病人11例,其中男4例，女7例,男：女二1:2;年龄4个月〜48岁，平均16岁。11例均出现癫痫症状，皮质腺瘤症状7例,智力低下症状4例；同时具有癫痫、皮纸腺瘤及智力低下5例，其中2例病人有家族史，1例是病人的母亲,1例是病人的姑姑。9例中有6例是因为抽风入院，面部有皮脂腺瘤，位于面颊、额部及鼻唇交界处，为黄红色透亮的丘疹，多数对称分布，另2例病人是患者的亲属，因其孩子发病也进行了颅脑CT扫描而被确诊，以前亦有癫痫症状而被误诊为原发性癫痫。11例均行CT扫描，采用GEHispeedDallCT和岛津4800-TECT,扫描部位包括颅脑及胸腹部，仰卧位,横断面，平扫层厚10mm,病变部位采用薄层3mm,3例病人做了增强扫描，造影剂采用碘海醇100ml,高压注射器注射。结果11例中合并肾错构瘤3例,合并视网膜血管母细胞瘤1例,合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤2例,双侧室管膜下多发结节钙化5例，单发室管膜下结节钙化2例,单侧室管膜下多发结节钙化2例,皮层下结节钙化1例，室管膜下及脑实质内广泛结节及钙化1例。单侧脑室室管膜下单发结节钙化CT表现:右侧脑室室管膜下见圆形钙化斑，脑室无扩大，见图lo单侧侧脑室室管膜下多发结节钙化CT表现:右侧脑室室管膜下见两个大小不等圆形钙化斑，同侧脑室略扩大，中线居中。双侧侧脑室室管膜下多发结节钙化CT表现:双侧脑室室管膜下见多个大小不等结节样钙化。皮层下结节CT表现:左侧额叶皮层下见一小点状高密度结节。室管膜下巨细胞星形细胞瘤CT表现:右侧脑室前角见不规则软组织肿块,其内可见低密度区及钙化斑，邻近室间孔，脑室略大，左侧脑室室管膜下见单发结节状钙化斑。术中所见:术中见肿瘤位于左侧脑室前壁室间空区,呈结节状突入脑室内，切除肿瘤，其切面呈灰白色,质地较硬。光镜下见肿瘤巨大，胞浆丰富,有较多的胶质纤维。病理诊断:室管膜下巨细胞瘤。肾错构瘤CT表现:左肾皮质见一等低混杂密度灶，边界清晰，其中低密度经测量CT值为脂肪密度;平扫右肾实质内见不规则低密度灶,其内可见分隔，增强后边缘及分隔强化，中心低密度无强化，呈脂肪密度。病理诊断:肾脏错构瘤。视网膜血管母细胞瘤CT表现:右眼球后部局限性高密度肿块，并见不规则钙化。病理诊断:视网膜血管母细胞瘤。脑内多发结节及钙化CT表现:双侧脑室室管膜下及脑实质内见散在多个高密度结节及钙化斑，侧脑室扩大，脑室周围髓质密度减低。讨论结节性硬化也称为Bournevile氏病，皮肪的改变发生率最低为37.5%[1],尤以鼻唇部为特征，白斑痣以及其他各种各样的肿瘤，白斑痣表现为扁平，边界清楚的圆或卵圆形的皮肤病，是最常见和最早期的结节性硬化的皮肤征象。结节性硬化症的特征性表现是在侧脑室周围发现钙化结节，颅内钙化结节可先于皮肤病变。所收集的病人均有此表现,75%钙化结节多发性（本组7例）,50%为...