当议获得性血友病甲的救治及护理金银慧(云南昆明医学院第一附属医院血液科云南昆明650032)【】R473【文献标识码】B【】1672-5085(2011)41-0330-02获得性血友病甲是指非血友病甲患者由于某种因素导致产生VIII因子抑制物而产生血友病甲临床症状的综合症，以自发的软组织、肌肉、重要脏器出血为主要表现，临床极为罕见。我院收住1例，现将救治及护理总结报告如下。1病例介绍及救治患者女，39岁。无诱因出现右前臂疼痛、肿胀，小指及环指活动受限，既往无特殊。外科行右前臂急诊手术切开减压治疗，术中见皮下及肌肉层滲血异常增多，术后伤U渗血不止、量多，出现失血性休克，经输血、扩容等抗休克治疗后症状缓解。实验室检查：白细胞计数(WBC)6.8109/L、血红蛋白(Hb)56g/L、血小板计数(BPC)126109/L；凝血酶原时间(PT)15.8s(对照：12s以下)、部分凝血活酶时间(APTT)118.5s(对照:43.5s以下｝、FVIIkcO%、FlX:cl01%、vWF:190%；zANA(-)、ds-DNA(-)、ENA多肽抗体谱(-)；抗“0”1:100,RF(-)o患者既往无血友病病史及家族遗传病史。根据临床病史及实验室检查确诊为获得性血友病甲后转我科进行治疗。经我科给予冻干人凝血因子、冷沉淀血浆、新鲜血浆等治疗伤口出血仍无改善。加用甲基强的松龙(CSA)治疗后右前臂组织局部发黑、坏死。在右臂丛麻醉下行右前臂组织清创、探查、切口缝合术，术后伤U大岀血致失血性休克，给予输血3100ml、血浆430ml、免疫球蛋白50g、CSA200mg及升压、扩容等治疗，休克得以纠正，但APTT持续延忪，波动于82-93.4S之间。继续给予免疫球蛋白50g/d、CSA200mg/d及加强对症、支持治疗，治疗20天后，APTT降至正常(32.1s)，其他实验室检查结果也基木恢复正常，出血停止，最后治愈出院。2护理2.1生命体征监测严密观察患者的生命体征，特别是血压的变化。护士24小吋进行床旁专护。准确记录生命体征及患者的病情、意识等的变化。2.2心理护理我们针对患者的担忧，向患者解释出血的原因，说明紧张、恐惧会加重出血，鼓励患者积极配合治疗，增强战胜疾病的信心。2.3预防的出血的护理2.3.1休息将患者安置于单人病房内，做好病房内的消毒隔离，患者卧床休息，保证充足的睡眠，避免情绪激动，减少活动，防止外伤，以免加重出血。2.3.2饮食进食高蛋白、高营养、高维生素清洁易消化软食，不吃粗糙、生硬、刺激性食物。注意多饮水，保持大便通畅，大便吋不可用力过大，必要吋用开塞露等帮助排便。2.3.3预防再出血的护理一切与患者身体接触的操作都要注意动作轻柔，尽量避免损伤性操作，保持床单平整、干燥、无渣屑，被褥、衣裤清洁柔软。为尽量避免静脉输液吋反复穿刺给患者造成的创伤，我们给患者行浅静脉置管术并使用22G静脉留置针，为避免使用肝素液封管给病人造成的不良后果，我们采用可来福CL2000型正压输液接头封管，取得良好效果。2.4伤UI的护理密切观察患者神志、生命体征及患肢伤UI渗血情况，伤口敷料有渗血吋及吋进行更换，严格执行无菌操作；伤口用弹力綳带加压包扎,并用冰袋冷敷［lb抬高患肢、并将患肢牵引固定，准确记录出血量、颜色。密切观察并记录患肢皮肤颜色、皮温的变化。2.5疼痛的护理负责护士积极主动的与病人沟通探讨使用非药物镇痛的方法，调节患者情绪，以减轻疼痛。2.6输血或输注凝血因子的护理凝血因子取冋后，放立即输注。冷沉淀物用吋在37°C水中10分钟融化，快速输入。输入后随吋观察冇无变态反应发生及止血效果［2】。3出院健康教育指导3.1病人及家属对该病要冇充分的思想认识亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自立、自信、自强的生活观念，做好自我护理。3.2出血的预防和护理特别注意避免创伤，到医院就诊时要向医生护士讲明病情，尽可能避免肌内注射，在家里做好各种安全防范，尽量避免使用锐器。3.3血友病患者关节保护方法不出血时：泡热水澡，用中药洗或贴膏药，对病关节进行“维护”；出血时：卧床，用夹板固定肢体，放于功能位，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。3.4血友病患者饮食治疗与营养需要饮食应以高蛋白、高维生素C和少渣、易消化食物为主。避免食用粗纤维及带有机械性刺激的食物。4讨论获得性血友病甲在临床极为罕见，由...