脑病科肝豆状核变性中医临床路径（试行版）肝豆状核变性中医临床路径一、肝豆状核变性中医临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为肝豆状核变性（ICD-10编码：B83.0）o（二）诊断依据1.疾病诊断参照中华医学会神经病学分会制定的《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》（2008年）。2.证候诊断参照“国家中医药管理局'十一五'重点专科协作组肝豆状核变性诊疗方案肝豆状核变性临床常见证候：湿热内蕴证痰瘀互结证肝气郁结证肝肾阴亏证脾肾阳虚证（三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局'十一五'重点专科协作组肝豆状核变性诊疗方案”。1•诊断明确，第一诊断为肝豆状核变性。2•患者适合并接受中医治疗。（四）标准住院日为W35天。（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合肝豆状核变性（ICDJO编码：B83.0）的患者。2.患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。3.已并发肝性脑病、肝肾综合征、严重扭转痉挛、腹水感染、肝功能衰竭等患者不进入本路径。（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。（七）入院检查项目1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、便常规+潜血（2）肝功能、肾功能、血糖、血脂、电解质（3）凝血功能检查（4）心电图（5）胸部X线片（6）血清铜蓝蛋口、血清铜氧化酶、血清铜、24小时尿铜（7）肝胆脾胰肾及腹水B超（8）颅脑影像学检查（CT或MR）2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如腹部CT、血清蛋白电泳、24小时尿锌尿、系列蛋白、骨密度、食道吞规X线片、骨关节X线片、骨髓细胞学检查等。（A）治疗方法1.辨证选择口服中药汤剂2.针灸治疗：根据不同临床分型及证候选择不同的治疗方法。3.内科基础治疗：主要包括驱铜及阻止铜吸收的药物；震颤、肌张力障碍、手足徐动症、舞蹈样动作、精神障碍等对症治疗；肝脏损害的保肝治疗以及脑损害的脑保护治疗。参照《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》（中华神经科杂志,2008年）。4.推拿治疗：根据不同临床分型及证候选择不同的手法。5.康复训练：对言语、吞咽及肢体肌张力障碍、步态不稳等进行康复训练。6.护理：辨证施护。（九）出院标准1.症状与体征改善，病情好转1级以上者（参照改良Goldstein标准）（杨任民•肝豆状核变性•第1版•安徽科技出版社,1995）O2•没有需要住院治疗的并发症。（十）有无变异及原因分析(1)湿热内蕴证:清热化湿,通腑利尿。(2)痰瘀互结证:祛痰化瘀,活血散结。(3)肝气郁结证:疏肝解郁,理气畅中。(4)肝肾阴亏证:滋补肝肾,育阴息风。(5)脾肾阳虚证:温补脾肾,化气行水。1.病情加重，需耍延长住院时间，增加住院费用。2.有严重扭转痉挛，或合并有严重肝硬化、脾功能亢进、贫血、肾脏疾病等其他系统疾病者，住院期间病情加重，需要特殊处理，导致住院时间延长、费用增加。3.治疗过程中发牛了病情变化，出现严重并发症时，退出本路径。4.因患者及其家属意愿而影响本路径的执行时，退出木路径。二、肝豆状核变性中医临床路径住院表单适用对象：第一诊断为肝豆状核变性（ICD-10编码：B83.0）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：发病时间：年月住院日期：年月曰出院日期：年