1例肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮和重症肌无力护理【关键词】副肿瘤性天疱疮；重症肌无力；护理【文献标识码】B【】1004-7484（2014）02-0621-02Casfleman病又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴结增生，是一种少见的淋巴增生异常性病，可发展为淋巴瘤或一些自身免疫性疾病，包括副肿瘤天疱疮（PNP）[1]。副肿瘤性天疱疮是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性疾病，临床表现为严重疼痛性粘膜糜烂（特别是口腔黏膜的糜烂）和多形性的皮损，死亡率高达80%[2]。重症肌无力（别名：获得性自身免疫性重症肌无力，假麻痹性重症肌无力，肌痿，肉痿）是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，本病最大特点是肌肉呈异常疲惫性肌无力，休息后症状明显好转，无严重肌萎缩及电变性反应，可出现在全身的一切肌肉[3]。目前国内外相关文献拫道副肿瘤性天疱疮合并肿瘤以Castleman瘤、淋巴瘤为多见，而同时合并肾上腺及重症肌无力者尚属罕见。2012年8月，本院收治1例肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮合并重症肌无力患者.经皮肤科，神经科及泌尿外科联合治疗和精心护理，患者治愈，现将护理心得报告如下：1病例简介患者，男，52岁，主诉全身肌肉无力4年，伴全身皮肤出水疱4年，在院治疗中行B超检查，示：右肾上腺占位。入院时，T:38.8°C,BP：82/54mmhg,P：120次/分，伴寒战，发冷。皮肤科检查：面部潮红，眼结膜发红，分泌物增多；眼睑及耳后可见紫红色斑片，有表皮剥脱，痂皮和脱皮;鼻粘膜易出血，口腔粘膜糜烂，口唇糜烂，血痂，伴流涎；躯干及四肢散在大小不一的红斑、丘疹，部分皮疹伴有水泡，手足部皮损融合成片，表面有细薄鳞屑。神经科检查：两眼睑轻度下垂，两臂不能上举至头部，蹲下站不起来，全身肌肉无萎缩但呈异常疲劳状生理反射存在，病理反射未引出，疲劳试验阳性（让患者双眼上视1分钟或将眼睛连续睁闭50次出现垂睑，仰卧连续抬头30〜40次最后无力抬头等）。实验室检查：血WBC4.4*109/L，N75%,ALB31.4G/L；抗天疱疮抗体（+）。皮肤组织病理学：表皮基底细胞层上方棘细胞层的松解或水疱及孤立或小灶状坏死的角质形成细胞，基底细胞空泡化或液化变性，真皮浅层致密的以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，符合副肿瘤性天疱疮。PET/CT:右肾上腺占位，双侧支气管病变伴轻度感染，肝内囊肿。诊断：肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮及重症肌无力。治疗：入院后给予一般抗感染、抗过敏治疗，并口服吡啶斯的明。予入院一周后行右肾上腺肿块穿刺活检术。完善术前检查及各科会诊，感染控制后，入院2周后，在全麻下行腹膜后肿块切除术，术后病理示：右肾上腺淋巴组织增生伴梭形细胞聚集，与肾穿病理结果一致。术后转入ICU治疗。术后1天后转回病房，通过有效的激素，抗炎，丙球蛋白免疫治疗，同时加强营养，预防皮肤创面感染及加强基础护理，术后3天后无新皮疹及水疱，部分结痂，皮损逐渐好转，术后一周后转皮肤科继续治疗。2护理2.1基础护理2.1.1皮肤护理该患者躯干及四肢散在大小不一的红斑、丘疹，部分皮疹伴有水泡，有表皮剥脱，痂皮和脱皮，手足部皮损融合成片，表面有细薄鳞屑。为了减少局部皮肤疼痛，减少创面与被褥摩擦，让该患者裸露，被套用支架撑起。皮损处予复方康纳乐霜和炉甘石剂外用；创面有渗出，予0.5%碘伏消毒创面后用0.9%生理盐水湿敷；有创面有大水疱，0.5%碘伏消毒后，用无菌注射器抽尽疱内液体，避免摩擦，减少水疱破损；已结痂的皮肤不可撕脱，待自然脱落。术后切口处使用0.9%生理盐水湿敷，尽量减少胶布的黏贴皮肤。术后患者采用颈内深静脉置管输液，穿刺处选用抗过敏、透明敷贴，避开皮损处，及时观察穿刺处皮肤变化。该患者入院后就使用气垫床，及时清除已脱落的皮屑，加强翻身，防止压疮的发生。在护理治疗中，动作轻柔，尽量减少对皮损的触碰，如测量血压时，可用软毛巾竖裹予手臂处测量，减少直接接触受损皮肤。通过以上护理，全身皮肤无继发细菌感染，皮损处创面明显愈合结痂，无创面渗出液，局部皮肤保持干燥，患者穿上衣裤后与皮肤无粘连，患者术后皮损逐渐消退。2.1.2口腔及眼部护理该患者口腔粘膜糜烂，口唇糜烂，血痂，伴流涎，出现进食疼痛。加强口腔护理，使用碱性漱口水漱...