桥脑中央髓鞘溶解症及其预防和治疗【】R742【文献标识码】A【】1672-3783（2018）06-03--01渗透性脱髓鞘综合征脑桥中央髓鞘溶解症（，CPM）是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病。它是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病，Adams在1950年的首例，一年轻慢性酒精中毒者酒精戒除成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。该疾病最显著特点表现在病理解剖的改变。在脑干水平切面可见脑桥基底部中央灰色，呈细颗粒状的病灶。病灶大小不等，但在病灶与脑桥间有正常髓鞘存在。病灶从背部可至内侧丘系，非常严重时可延至其他被盖部结构。极少见病灶可扩展至中脑，但从未牵涉到延髓。1962年人们发现脱髓鞘病变尚可累计脑桥外其他部位，如下丘脑、丘脑、内囊、纹状体、皮质下白质，发现对称分布的脱髓鞘区，称之为脑桥外髓鞘溶解（EPM），ODS分为CPM和EPM。通过实验证实了ODS的主要原因是慢性低钠综合征，脑细胞适应了低渗压状态，快速补钠之后，渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失，继发脱髓鞘改变及临床表现。表现为脑桥中央髓鞘溶解症，脑桥外髓鞘溶解症，或同时伴有两者。也会伴骨皮质硬化或脊髓损伤。KimJ，SM，newellkl，报道发生率为0.1-0.5%。随着对该病认识的提高和有效的防治措施，死亡率降低了。既往研究生动物模型[1]证实；慢性低钠血症速度大于8-10mmo1。导致血浆渗透压增加明显，破坏上述调节机制，导致脱髓鞘发生。人类也存在这种现象。低钠血症诊断标准为血清钠<136mmol/L，当血清钠<120mmol/L的时候容易发生。病变典型的组织学表现是髓鞘的病变，这涉及到所有传导光束的对称性，纽厄尔（2）等认为病变可以是急性病变、活动性病变和非活动性病变。急性病变不明显。活动病变有巨噬细胞和胶质细胞。非活动性病变主要有胶质细胞，无巨噬细胞。2011-2015年云南省肿瘤医院重症医学科收治了三个CPM病例，下面将三个病例情况详述如下：临床病例1：女，52岁，1月前结肠消化道出血、出血性休克历史，治疗在医院出院后在医院接受手术，近一??星期的右下腹痛，不良的饮食习惯，没有入院后第二天当水行CT检查时喝水1000毫升，19时检查结束头晕弱回到病房检查：血压80/60mmHg。血钠115MMOL/L，补钠和钾10分钟后，发作后经过短暂的昏迷和给氧改善，没有明显的异常在22日再次昏迷，血钠钾130MMOL/L，同时给予对症支持治疗。7天恢复嗜睡，15天清醒，但语言障碍，四肢无力。对颅骨CT的复查显示，脑桥上有一个不均匀的低密度影。CT值为18-20Hu。双侧脑室前侧和后角的对称半帽和低密度影，在中央脑桥、双侧小脑半球、丘脑、周室区和半卵形圈，有零散的长T信号。治疗后，没有明显的变化，家庭成员被要求自动出院。低钠血症过快、过度地纠是可能引起的原因。临床病例2：男，72岁，因直肠癌术后复发一月，恶心呕吐一周，入我院大肠癌中心治疗。近2月来饮食差，近一周来恶心呕吐每天数次，四肢乏力，神志淡漠，查血钠115mmol/L，予补充盐水纠正低钠，次日晨神志模糊，复查血钠上升至123mmol/L，头颅CT未见异常，次日下午但病情无好转，神志不清，转入ICU，血钠128mmol/L，昏迷。MRI示：颞叶下部及脑桥脱髓鞘改变。后合并肺部感染死亡，可能为低钠血症与过度地纠引起。临床病例3：女，64岁，因面部恶性黑色素瘤术后复发一月，恶心呕吐一周，进入内科治疗。近在一月，不良的饮食习惯，素食主义者，一天几次近一周，四肢无力，他的冷漠的恶心和呕吐，检查血钠103mmol/L的趋势，补充生理盐水，高渗盐水纠正低钠，次日神志不清，四肢抽搐，下午18点到ICU，血清钠为128/L，后昏迷植物生存状态。MRI表现：双侧基底节、丘脑、和脑桥脱髓鞘病变。这家人在放弃治疗后死亡。与低钠血症过快纠正密切相关。CPM临床表现：1.本病儿童少见。本病或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。慢性酒精中毒症的后期伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他疾病还有：败血症，系统性红斑狼疮，精神性烦渴，肝功能衰竭；淋巴瘤及癌症；恶病质；严重感染；电解质紊乱等。2.仅有少数患者，能在生前被诊...