成人Ph-急性淋巴细胞白血病临床路径（2016年县级医院版）一、成人Ph-急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断为Ph—急性淋巴细胞白血病的成人（≥16岁）患者。（二）诊断依据：按《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》（2008）和《血液病诊断及疗效标准》（第三版，科学出版社）诊断。具体为：1.有或无以下症状、体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。2.血细胞计数及分类发现原始和幼稚淋巴细胞、贫血、血小板减少。3.骨髓细胞形态学和细胞化学染色确定为急性淋巴细胞白血病（原始、幼稚淋巴细胞比例超过25%）。---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---4.白血病细胞免疫分型明确为前体B-或T-细胞型。5.细胞和分子遗传学检测除外t（9;22）/BCR-ABL1融合基因阳性。（三）选择治疗方案的依据。根据《中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识》(中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会)确定治疗方案和疗程。1.预治疗（CP）白细胞≥30×109/L或者髓外肿瘤细胞负荷大（肝脾、淋巴结肿大明显者）的，建议给予预治疗以防止肿瘤溶解综合征的。同时注意水化、碱化利尿。泼尼松（PDN）1mg•kg-1•d-1，3～5天，可以和环磷酰胺（CTX）联合应用（200mg•m-2•d-1，静滴，3～5天）。2.诱导化疗方案（VDCP、VDLP或VDCLP）长春新碱（VCR）：1.4mg•m-2•d-1，最大剂量不超过2mg/次，第1、8、15、22天。柔红霉素（DNR）：40mg•m-2•d-1,第1～3天,第15～16天（？）。环磷酰胺（CTX）：750mg•m-2•d-1，第1天、第15天(单次用量超过1g的可给予等量美司钠分次解救)。左旋门冬酰胺酶（L-asp）:6000IU•m-2，第11、14、17、20、23和26天。强的松（PDN）：1mg•m-2•d-1，第1～14天；0.5mg•m-2•d-1，第15～28天。根据当地医院具体情况确定诱导治疗方案（VDCP、VDLP或VDCLP）。左旋门冬酰胺酶首选大肠埃希---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---氏菌属的制剂，次选欧文氏菌属制剂。年龄大于55岁的患者左旋门冬酰胺酶治疗获益较少，还可能出现严重毒性性付反应，可不用含左旋门冬酰胺酶方案。诱导治疗第14天行骨穿检查预测疗效，调整治疗；如骨髓增生活跃或以上，或原始、幼稚淋巴细胞比例达10%以上，可于第15～16天给予DNR40mg•m-2d-1。诱导治疗第28（±7）天复查骨髓形态学、流式细胞术微小残留病（MRD）和遗传学检测，以判断血液学和分子学疗效。未达形态学CR的患者给予挽救治疗，CR的患者则进入缓解后巩固强化治疗。诱导治疗后期，如外周血原始细胞消失、WBC≥1×109/L、PLT≥50×109/L，可给予1～2诊断性腰穿和三联鞘注（MTX10mg、AraC50mg和Dex10mg）防治中枢神经系统白血病（CNSL）。3．缓解后治疗达CR患者应尽快接受缓解后的巩固强化治疗。每个疗程之间的间隔时间应尽可能短。根据危险度分层和病情判断是否需要进行异基因干细胞移植（Allo-SCT）。需行Allo-SCT者应积极寻找合适的供体。1）.早期强化治疗：①CAM:CTX:750mg•m-2•d-1，第1天，第8天(美司钠解救)；阿糖胞苷（Ara-C）：100mg•m-2•d-1（分2次），第1～3天，第8～10天；巯嘌呤（6-MP）：60mg•m-2•d-1，第1～7天。血象恢复后(白细胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L)行预防性三联鞘注1～2次。---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---②大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）+L-asp：MTX3.0g·m-2·d-1，第1天；行三联鞘注1次。L-asp6000IU·m-2·d-1，第3、4天。③MA方案：米托蒽醌（MTZ）8mg·m-2·d-1(5mg/支)或6mg·m-2·d-1(2mg/支)，静滴，第1～3天。阿糖胞苷（AraC）0.75g·m-2，q12h,静滴，第1～3天。4．晚期强化：①VDCD或VDLD方案：长春新碱（VCR）：1.4mg·m-2·d-1，最大剂量不超过2mg/次，第1、8、15、22天。柔红霉素（DNR）:40mg·m-2·d-1,第1～3天。CTX:750mg·m-2·d-1，第1天，第8天(美司钠解救)；左旋门冬酰胺酶（L-asp）:6000IU·m...