52例ANCA阳性患者的临床分析52例ANCA阳性患者的临床分析【摘要】目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性患者的病因、分类、诊断及治疗。方法：回顾性分析我院2012年1月至2013年1月间ANCA阳性住院患者的临床资料。结果：52例ANCA阳性患者中原发性即ANCA相关性小血管炎(ANCA-associatedsmallresselvasculitis,AASV)11例(21.2%),继发于其他血管炎41例(78.8%)；AASV患者较继发性患者男性患者多、病程短、出现肾功能不全早；两组患者均出现明显的乏力、发热、关节痛、浮肿、血尿；应用激素和(或)免疫抑制剂对上述指标有缓解。结论：对ANCA阳性患者应查明病因、及早明确诊断、合理使用激素和免疫抑制剂。【关键词】ANCA；AASV；激素疗法；免疫抑制剂【中途分类号】R446・6【文献标识码】A【文章编号】1004-7484(2013)10-0711-01ANSV近年来受到越来越多的重视，国外发病率为30/100力[1]我国发病率尚无报导。除AASV外，许多因素可导致ANCA(+)如结缔组织病SLE、类风湿性关节炎、多发性皮肌炎等结缔组织病；感染性疾病胆囊纤维化、心内膜炎、艾滋病等。我们对原发性和继发性ANCA(+)患者的临床表现、治疗方案、预后总结分析如下。1对象和方法1.1对象：2012年1月至2013年1月于我院住院经欧蒙试剂盒检测ANCA(+),有详细病例资料的患者52例,剔除短期内复查ANCA转阴及进入血液透析的患者。1.2方法：参照1994年美国风湿病学会AASV诊断标分为AASV组(原发组)和继发性ANCA相关性血管炎组(继发组),原发性AASV11例，其中韦格纳肉芽肿2例、显微镜下多血管炎9例；继发性AASV41例，其中SLE38例、白塞病2例、干燥综合症1例，比较两组病程、临床表现、尿蛋白定量、使用糖皮质激素后血肌酹、尿素氮、免疫球蛋白、血清补体、的变化及预后。1.3统计学方法：计量资料以x±s表示,组间比较采用t检验，计数资料采用卡方检验。用SPSS11.5软件进行数据分析。2结果2.1AASV的一般资料及临床表现男女比例：原发组11例，男性7例(63.64%),女性4例(36.36%)男女比例1:1.7,继发组41例，男性8例(19.51%),女性33例(80.49%)男女比例0.24：1,两组有显著性差杲(p<0.05,x值5.79)；平均年龄：原发组54.64±10.41岁,继发组41.39±16.43岁两组有显著性差异(p<0.05t值3.108)见表1.2.3物理检查肺部受累包括肺间质改变、肺内感染等在原发组中有91%出现,继发组有80%出现，两组病人中除合并肾功能不全的病人外，未发现特异性肾脏形态学改变，心电图亦未发现异常。2.4病理学改变原发组中有三例行肾活检，表现为新月体肾炎、毛细血管祥开放不良、部分伴有纤维素性坏死或硬化；肾小管变性坏死；肾间质不同程度水肿甚至纤维化；免疫荧光无或弱免疫复合物沉积。2.5治疗糖皮质激素的使用：原发组8例、继发组33例，方法按lmg/kg每日一次口服或甲泼尼龙0.5-lg每日一次静脉滴注连续3天后按lmg/kg每日一次口服，6-8周后规律减量；免疫抑制剂的使用：原发组4例，继发组18例为环磷酰胺、口芍总昔等药物；抗凝药物的使用：原发组7例使用抗凝药，均为低分子肝素钙0.4mlFl—次皮下注射，继发18例使用抗凝药5例使用低分了肝素钙，13例使用疏血通6n)lH-次静点，治疗前后化验检查对比见表23讨论自DaviesDJ[2]1982年首次报道寡免疫复合物性疾病以來，人们对ANCA的认识逐渐加深，1994年国际ChapelHill会议[3]将WG、MPA、Chury-Strauss综合症统称为AASV因其有类似的组织学特征和相似的临床表现，且均有ANCA(+),故认为把他们划为一类疾病是合理的。AASV是一种口身免疫性疾病，患者体内产生抗中性粒细胞胞浆抗体，主要为抗蛋口酶-3(PR-3ANCA)和抗髓过氧化物酶抗体(MP0-ANCA)o体外实验证明证实二者可致敏正常人中性粒细胞，使其脱颗粒并释放大量酶类和毒性物质，MP0-ANCA肾小球肾炎和血管炎模型小鼠的建立更证实了ANCA是AASV的直接原因[4]。尽管ANCA可以作为血管炎的标志性抗体，近年來越来越多临床研究却发现很多因素可继发ANCA(+),常见的是SLE阳性率可达25%[5],其他风湿免疫性疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征、白塞氏病、某些感染性疾病、药物均可继发A7CA(+),木研究也发现继发病因中SLE占92%,但为何这些因素导致ANCA(+)机制不清。AASV是一类病情凶险、进展迅速...