肺动脉高压临床路径一、肺动脉高压临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为肺动脉高压（ICD–10：I27.0;I27.2）。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南－呼吸病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2008年）。《肺动脉高压诊断和治疗指南》（欧洲呼吸学会，2009年），《肺动脉高压诊断和治疗专家共识》（世界卫生组织工作组，2013年）。1．结合临床表现和危险因素识别可疑的肺动脉高压的患者（超声心动图显示sPAP≥50mmHg）；2．对高危/或疑诊患者行血流动力学检查，明确是否存在肺动脉高压,其血流动力学诊断标准为：在海平面，静息状态下，右心导管检查测肺动脉平均压（meanpulmonaryarterypressure,mPAP）≥25mmHg；如果针对第一大类肺动脉高压，同时还需要肺动脉楔压（pulmonaryarterywedgepressure,PAWP）＜15mmHg，肺血管阻力≥3wood单位；3．对证实肺动脉高压患者进行病因学分析和临床归类；4．对肺动脉高压进行临床评估和功能评价。（三）选择治疗方案的依据。根据《临床诊疗指南－呼吸病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2008年）。《肺动脉高压诊断和治疗指南》（欧洲呼吸学会，2009年），《肺动脉高压诊断和治疗专家共识》（世界卫生组织工作组，2013年）。1.治疗原发病。2.一般治疗1)活动和旅行2)预防感染3)避孕、绝经期后激素替代治疗4)降低血液粘度5)抗凝治疗6)氧疗7)纠正心衰治疗8)心理治疗3.药物治疗1)钙通道阻滞剂（calciumchannelblockers，CCB）2)前列环素类药物（Prostanoids）3)内皮素-1受体拮抗剂（Endothelin-1Antagonists）4)磷酸二酯酶抑制剂-5（phosphodiesterase-5，PDE-5）5)可溶性鸟苷酸环化酶激动剂6)Rho-激酶抑制剂7)联合用药4.介入及手术治疗（四）标准住院日为15–30天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合肺动脉高压疾病编码（ICD-10：I27.0;I27.2）。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间的诊疗项目。1.必需的检查项目：血常规、尿常规、便常规、肝功能、肾功能、电解质、血气分析、凝血功能、D-二聚体（D–dimer）、红细胞沉降率、C反应蛋白（CRP）、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、NBP或脑钠肽前体（NT-proBNP）、肌钙蛋白T或I，免疫指标（包括心磷脂抗体）、甲状腺功能、自身抗体检查，蛋白S、蛋白C、抗凝血酶III等易栓症相关检查，肿瘤标志物，胸部正侧位X线片、心电图、超声心动图、双下肢静脉超声，肺功能（病情允许时）、通气灌注扫描、CT肺动脉造影，右心漂浮导管检查或同时行肺动脉造影检查2.根据患者病情可选择：胸部高分辨率CT、磁共振肺动脉造影、心脏磁共振检查，腹部B超、甲状腺超声，结缔组织疾病相关检查（如唇腺活检、腮腺动态显像、肌肉或皮肤活检等），睡眠呼吸监测，急性血管活性试验。3.住院期间需要复查的项目复查血常规、凝血功能，复查心电图，异常指标复查，重症患者必要时复查BNP、肌钙蛋白T或I、血气分析，危重患者复查心脏超声。4.住院期间选择用药。1）抗凝治疗：肝素、低分子肝素、华法林等。2）血管活性药物应用呼吸循环支持治疗（七）出院标准。1.症状相对稳定，确定长期治疗方案。2.临床稳定72h以上。（八）变异及原因分析。肺动脉高压一般病情比较复杂，疑诊患者需要比较多的检查确定类型，临床路径的变异较多。1.存在并发症，需要进行相关的诊断和治疗，延长住院时间。2.病情严重，需要呼吸支持者，归入其他路径。3．伴有其他疾病，需要相关诊断治疗。二、肺动脉高压临床路径表单适用对象：第一诊断为肺动脉高压（ICD-10：I27.9）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：15–30天时间住院第1-3天住院期间主要诊疗工作□询问病史及体格检查□进行病情初步评估，病情严重程度分级□上级医师查房□明确诊断，决定诊治方案□开化验单□完成病历书写□上级医师查房□评估辅助检查的结果□根据患者病情调整治疗方案，处理可能发生的并发症□观察药物不良反应□指导吸入装置的正确应用□住院医师书写病程记录重点医嘱长期医...