吉兰-巴雷综合征临床路径（征求意见稿）一、吉兰-巴雷综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为吉兰-巴雷综合征（ICD10：G61.003）（二）诊断依据。根据《神经病学（第六版）》（人民卫生出版社），及《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.病程：急性或亚急性起病，病前1～4周有感染史；2.临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪，末梢性感觉障碍，伴或不伴颅神经受损，可伴有呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍，但括约肌功能多正常；3.脑脊液示蛋白细胞分离；4.肌电图早期F波或H反射延迟，神经传导速度减慢。（三）治疗方案的选择。根据《神经病学（第六版）》（人民卫生出版社），及《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.血浆置换；2.大剂量免疫球蛋白静脉注射；3.皮质类固醇激素；4.抗菌药物；5.辅助呼吸；6.对症治疗及预防并发症。（四）临床路径标准住院日为14天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD10：G61.003吉兰-巴雷综合征疾病编码；2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院后所必须检查的项目：1.血常规、尿常规、便常规、生化全项、感染性疾病筛查、血气分析、肿瘤全项、血沉、免疫五项+风湿三项；2.心电图、胸片、肌电图+神经传导速度+F波、H反射；3.腰穿穿刺:脑脊液常规、生化、涂片找菌、脑脊液免疫球蛋白、穿刺细胞学病理检查。（七）选择用药。1.血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算，可用5%白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症；轻、中和重度病人每周分别做2次、4次和6次血浆置换。视病情治疗1-2周。禁忌症：严重感染、心率失常、心功能不全及凝血系统异常等2.免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/(kg.d)，连用5天，及早或在出现呼吸肌麻痹前使用；禁忌症：先天性IgA缺乏。3.皮质类固醇：（规范的临床试验未能证实激素治疗有效，不宜首先推荐使用）无条件应用免疫球蛋白和血浆交换的患者可试用甲泼尼松龙500mg/d，静脉滴注，连用3-5天；或地塞米松10mg/d，静脉滴注，7-10天为一疗程4.维生素B族和辅酶A、ATP5.辅助呼吸：适应证：（1）气短；（2）肺活量<1L或动脉氧分压<70mmHg；同时加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰，保持呼吸道通畅预防感染。6.对症治疗和预防并发症（1）重症者持续心电监护,呼吸肌辅助呼吸，球麻痹者给予鼻饲营养；（2）高血压者应用小剂量β受体阻断剂，低血压者扩容或调整体位；（3）穿长弹力袜预防深静脉血栓，必要时小剂量肝素预防肺栓塞；（4）有感染者应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；预防褥疮；（5）及早康复治疗，保护瘫肢于功能位，定时被动活动，尽早适度康复训练以及针灸、按摩、理疗和步态训练；（6）尿潴留者留置导尿；便秘者番泻叶代茶或肥皂水灌肠；肠梗阻者应禁食给予肠动力药；（7）疼痛者应用止痛药。焦虑症和抑郁症者药物治疗和心理治疗。（八）出院标准（围绕一般情况、切口情况、第一诊断转归）。1.神经功能缺损表现有所好转或基本恢复；2.治疗2周病情平稳；3.并发症得到有效控制。（九）有无变异及原因分析。1.合并感染（肺部、泌尿系、肠道），应充分抗感染治疗；2.呼吸肌麻痹的发生，有可能导致呼吸机辅助呼吸长期治疗；3.上述情况可导致住院日延长及费用增加。二、吉兰-巴雷综合征临床路径表单适用对象：第一诊断为吉兰-巴雷综合征（ICD10：G61.003）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日住院天数14天时间住院第1天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□有呼吸肌麻痹者及时气管插管接呼吸机□开出辅助检查项目，追访检查结果□阅读外院肌电图结果及腰穿等结果（病程短于1周、腰穿正常者应复查）□做出初步诊断□主治医师查房，初步确定治疗方案（有呼吸肌麻痹)□向患者及其家属告知病情、检查结果及治疗方案，签署病重通知及腰穿检查和应用免疫球蛋白的知情同意书□根据病情选择治疗方案：□完成首次病程记录和病历书写重点医嘱长期医嘱：(无呼吸肌麻痹)□神内二级护...