·大会交流·Peutz-Jeghers综合征致儿童反复性肠套叠临床分析黄华侯广军耿宪杰陈新让黄敏450053河南，郑州市儿童医院普外一科【摘要】目的探讨黑斑息肉病(PJS)导致小儿反复性肠套叠的诊治。方法回顾性分析5例PJS继发反复性肠套叠病例资料。结果5例反复性肠套叠均经手术和病理组织学证实为PJS所致，术后恢复良好，随访无复发。结论PJS导致小儿肠套叠易复发，术中处理肠套叠同时切除息肉是有效的治疗方法，术后仍需长期监测、定期复查。【关键词】黑斑息肉病；肠套叠【中图法分类号】R722.11【文献标识码】BClinicalanalysisofchildren’srelapsesableintussusceptionbyPeutz-Jeghers′syndromeHuangHua,HouGuang-jun,GengXian-jie,ChenXin-rang,HuangMin.ThesurgicaldepartmentofZhengzhouchildren’shospital,henan,zhengzhou450053,China【Abstract】Objective:Toinvestigatetheclinicaldiagnosisandtreatmentofchildren’srelapsesableintussusceptionbyPeutz-Jeghers’syndrome.Methods:5casesofrelapsesableintussusceptionresultfromPeutz-Jeghers′syndromewhichconfirmedbyoperationandpathologicaldiagnosisinchildrenwereanalyzedretrospectively.Results:Allthepatientswerediagnoseddefinitelybyoperationandpathologicaldiagnosisandrecoveredwellpostoperatively.Conclusion:TreatedwiththeintussusceptionandresectedpolypusiseffecttoPeutz-Jegherssyndromebecauseitcausedintussusceptionrecurredeasily,andpatientsshouldbefollowedupandexaminedregularly.【Keywords】Peutz-JeghersSyndrome；relapsesableintussusception肠套叠在临床上多见于2岁以下婴幼儿，较大儿童发生肠套叠且反复发生较少见。2000年至2009年共收治黑斑息肉病（Peutz-Jegherssyndrome，PJS）致反复性肠套叠5例，现就临床诊治报告如下。1材料与方法1.1一般资料本组男3例，女2例，年龄2～7岁，平均入院年龄（5±0.2）岁。5例均急诊入院，经腹部B超、空气灌肠及手术证实为PJS。套叠5～10次，复发套叠时间3d～1.5年。入院时临床表现：5例初次发病有阵发性腹痛、呕吐、腹部肿块；3例伴便血。再次发病均有阵发性腹痛，呕吐3例，血便2例。1例1.5年反复发生套叠10次均无血便，术前3d内连续发生5次。3例口唇或足底见棕褐色斑。5例均否认有家族史。1.2手术治疗5例均行手术治疗。术前认为是套叠肠管起始部凹陷水肿导致空气灌肠后再发套叠。术中见套叠类型：3例为回结型，2例小肠套叠；套叠起始部未见Peyer淋巴结肿大及肠管呈乒乓球凹陷样改变。3例回结型因肠管血运尚好无坏死行手法整复后查及套叠起始部内有肿物，行肠管切开探查发现息肉，应家长同意后行距肿物边缘10cm切除肠管。2例小肠套叠因肠管坏死行肠切除肠吻合术，距离该吻合口上约30cm及50cm处触及肠内较大有蒂肿物，切开肠管后因基底较宽再次行肠切除肠吻合术。2结果术后标本均行病理检查证实切除肿物为错构瘤性息肉，1例合并幼年性息肉。术后随访4个月至9年患儿无复发，无便血及腹痛。间歇1～2年复查内镜及消化道造影未见肠管其他部位出现息肉。3讨论肠套叠发病年龄一般为3个月～2岁，多与饮食习惯、病毒感染、肠系膜淋巴结肿大[1]、肠蠕动增加、肠系膜过长回盲部游离有关。典型临床表现为阵发性腹痛（哭闹）、排果酱样血便和腹部肿块，可伴呕吐。腹部B超发现套筒征或同心圆征可协助诊断，疑肠套叠时行空气灌肠既可确定诊断同时又可治疗。儿童复发性肠套叠多由于肠管炎性水肿、美克尔憩室、息肉或肠肿瘤等病理因素所致[2]，较为少见。本组5例经手术及病理证实为肠道PJS致反复性肠套叠发生。PJS是一种少见的常染色体显性遗传病，1921年Peutz和1949年Jeghers对本病先后进行描述，故称PJS。主要特点有：消化道或非消化道多发性息肉；特定部位皮肤粘膜黑斑；家族遗传病史。色素斑一般出生后即出现，为呈圆形或椭圆形、界限清晰、压不退色的棕褐或黑色斑，无毛发生长，多位于口腔、唇粘膜以及手掌、足底部。部分患者可表现为只有黑色素斑而无胃肠道息肉，或只有胃肠道息肉而无黑色素斑，称为不完全性PJS[3]。本组3例口唇或足底见棕褐色斑，2例仅...