多发性肌炎和肌皮炎的内科治疗朴钟源(黑龙江省医院神经内科150036)【中图分类号1R542.2+1【文献标识码】A【文章编号11672-5085(2013)13-0152-021病因多发性肌炎和皮肌炎的病因及发病机制尚不完全清楚。根据临床上木病常常伴随有风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等结缔组织病，肌肉组织有单核细胞和淋巴细胞浸润，而忖对激素等免疫抑制药有良好的疗效，因而迄今一般认为发病机制与自身免疫有关。有些患者的血清中可以测到肌炎特异性抗体、肌炎相关性抗体和细胞因子；外周血中激活的T淋巴细胞数目增多，激活的淋巴细胞单核细胞分布在肌纤维内、外膜和血管周围，说明体液免疫和细胞免疫在多发性肌炎和皮肌炎的发病机制中均起作用。(1)肌炎特异性抗体：是肌炎的标记物，仅在肌炎患者中发现；最常见的是抗合成酶抗体，作用于氨基酰tRNA合成，干扰肌纤维的蛋白合成；此外，针对其他分子(如信号识别颗粒蛋白、核解旋酶、延长因子、翻译因子等)作为抗原的肌炎特异性抗体有抗SRP、抗Mi・2、抗FER、抗KJ等。(2)肌炎相关性抗体：可在肌炎和结缔组织中发现的抗体；如抗Ku和抗PM-ScL抗体常见于硬皮病■肌炎重叠综合征，抗核抗体在肌炎和结缔组织病中均阳性。(3)细胞因子：是活化的免疫细胞和某些基质细胞分泌的一类具有非特异调节免疫应答和介导炎症反应的小分子蛋白质，能刺激淋巴细胞、巨噬细胞移动，对体液免疫和细胞免疫都十分重要。细胞因子可分为：单核因子(IL-la、IL-18>TNF•α)>I型细胞因子(ILJ2和INF・y)和II型细胞因子。2治疗治疗的主要目的是阻止肌肉的进一步损害和肌无力的加重；治疗的目标有四项：皮疹的消退、肌肉症状的消失、CK正常和治疗药物完全撤除；但并非每一个患者都能达到治疗的目标，临床上需要根据病情的轻重、治疗的反应进行个体化处理，有的患者只能达到以上部分治疗目标。2.1一般治疗急性期应注意卧床休息，适当进行一些肌肉的活动防止肌肉挛缩，有助于损坏肌肉的自身恢复。激素治疗期间采用低钠、高蛋白和高维生素饮食；皮肌炎的患者应避免直接日光照射。2.2糖皮质激素治疗是多发性肌炎和皮肌炎患者的首选药物，能够有效的控制疾病的发展、改善临床症状。常用的药物泼尼松剂量lmg/(kg.d),4〜8周，根据患者无力情况的好转和肌酶下降，逐渐减量(开始每月减量小于lOmg,至每日30m以后，每4〜8周减2.5〜5mg),维持量每日5mg,维持治疗1〜2年；注意泼尼松治疗过程中减药过快，可能导致病情复发，复发比首次发病更难于治疗；在急症和危重病人，可以给予甲泼尼松龙静脉冲击治疗，即500〜1000mg/d,静脉滴注，每日一次，连续3天，以后改口服用药。激素治疗有一定的副作用，可能出现库欣征、类固醇肌病、一过性高血压、血糖增高、消化道出血、骨质疏松，甚至股骨头坏死或真菌感染；治疗过程中需要及吋防范，精心选择最小剂量和最小维持量治疗，同时对患者采取低盐饮食，及时补充钾、钙和使用抗酸药物保护胃黏膜。2.3免疫抑制剂用于激素治疗无效、有严重副反应或激素减量后疾病复发者。通常首选药物为甲氨蝶吟，其次考虑硫哩卩票吟、环磷酰胺和环抱菌素A等。甲氨蝶吟(MTX)抑制细胞免疫和体液免疫，并有较强的抗炎作用，对多发性肌炎和皮肌炎疗效满意，口服起始剂量5〜lOmg/周，逐渐增至20〜25mg/周；也可静脉点滴5mg/次/周，每周增加5mg,最大齐U量0.5〜0.8mg/kg/周，临床症状和肌酶改善后，用药减量，一般每月减1/4,或增加治疗间隔，以最低有效剂量维持较长时间。不良反应有胃肠道反应、肝功能损害、骨髓抑制、致畸及致突变作用。硫卩坐卩票吟(AZA)抑制T细胞活性及抗体生成，亦有抗炎作用，对无抗合成酶抗体患者疗效较好；使用剂量100〜150mg/d,或2〜2.5mg/kg/d,分2次口服，通常起效慢，I〜3个月后才有效，维持剂量为0.5mg/kg/d,连续用2年；临床上一般与激素同吋使用，减少激素的用量，有效率可达到50%〜70%。不良反应有皮疹、胃肠反应、骨髓抑制、白细胞下降或肝功能损害。环孑包菌素A对体液免疫和细胞免疫均有选择性抑制作用，主要是抑制T细胞激活，减少细胞毒性作用。常用剂量3〜/kg/d,不良反应有粒细胞减少、脱发、肾功能损害等，但主要是肾毒性，减量或停药后...