I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径（2011年版）一、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为I型新月体肾炎（ICD-IQNOLT）/Goodpasture综合征（ICD-IQM3L0）航肾小球基底膜病（ICD-1QM3L0）o行血浆置换治疗（9907）o（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南-肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）。L临床上表现为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。2可以合并肺出血（Goodpasture综合征）。3病理：免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管祥呈线样沉积。光镜表现为5陀上的肾小球有大新月体形成。4血清中抗GEM抗体阳性。（三）治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南-肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）。1•血浆置换：可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换1-2个血浆容量，一般连续治疗3-6次，或至血清抗鈕航体转阴。2糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙7-1血g/kg欣（Q5-LOg欣），每日或隔日一次静滴（30-60分钟内完成），每3次为一疗程；根据病情治疗1-2个疗程。3维持性免疫抑制治疗：泼尼松lmg/kg/d约4-6周逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。4肾脏替代治疗:严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。5对症治疗：给予营养支持，维持水、电解质及酸碱平衡等。（四）标准住院FI为14-21天。（五）进入路径标准。L第一诊断必须符合ICD-IQN0L71型新月体肾炎疾病编码或ICD-10：kBl.OGoodpasture综合征疾病编码或ICD-1QWL0抗肾小球基底膜病疾病编码；行血浆置换治疗（99.07）。2患者同时合并肺出血（Goodpasture综合征）。3抗盅航体阳性。（六）血浆置换治疗。L可以选用单膜血浆置换（田或双重滤过血浆置换（EFFBo2单膜血浆置换量：根据计算的患者血浆量，每次置换1-2倍体积的血浆容量。血浆量计算公式：血浆量＜0#重＞＜（1-Het）X0.0653置换液：新鲜冰冻血浆首选；不能获得时可以选择眺白蛋白溶液、牛理盐水等。4抗凝剂：普通肝素或低分了肝素。5疗程：每口或隔口一次，通常3-6次，或至血中抗ca航体转阴。6监测指标：治疗期间监测抗如航体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品，或使用双重滤过血浆置换方法，需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。7血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。（七）住院后1-7天（工作日）。1•必需的检查项目：（1）血常规（嗜酸细胞领织红细胞计数）、尿常规、粪常规；（2）肾功能、电解质及酸碱平衡；（3）动脉血气分析；（4）胸片及肺部狂（5）抗剛亢体、ANCAZ谱、免疫球蛋白、补体、CRRASQRRESR（6）肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV梅毒等）、凝血功能（FTAPTI；FIB）；（7）腹部超声（双肾、肝、胆、脾、胰），心电图；（8）肾脏穿刺活检。2根据患者病情可选择的检查项目：（1）超声心动图；（2）痰含铁血黄素。（八）治疗方案与药物选择。L根据病情，积极纠正水、电解质、酸碱紊乱，必要时肾脏替代治疗。2肾穿刺术前停用抗凝药物，术后酌情使用止血药。3必要时抗感染治疗。4加强支持治疗。（九）手术日为入院第2-7个工作日之内（如需肾活检）。L麻醉方式：局麻。2术前准备：术前停用一切抗凝药物（包括具有活血化瘀作用的中药），复查凝血功能正常。3术中用药：麻醉常规用药。4输血：视病情而定。5病理：行免疫荧光、光镜及电镜检查。（十）出院标准。L肺出血停止，胸片显示肺出血基本吸收；无低氧血症。2肾功能稳定。3没有需要住院处理的并发症和触合并症。（十一）变异及原因分析。h有严重肾外合并症或严重急性肾损伤并发症，需要在住院期间处理。2新出现其他系统合并症，需要住院治疗。3出现治疗相关的并发症，需要住院期间处理。型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径表单适用对象:第一诊断为I型新月体肾炎（TCD-10：N01.7）/Goodpasture综合征（TCD-10：M31.0）/抗肾小球...