浅谈出凝血疾病的实验诊断万晓光张亚梅（甘肃省庄浪县人民医院甘肃庄浪744600）【中图分类号】R543【文献标识码】A【文章编号】1672-3783（2015）07-0432-01【摘要】近年来，随着血栓与止血检验项目标木量的不断增多，血栓与止血检验仪器的普遍应用，为临床出血及血栓性疾病的诊断提供了有力的武器。要求实验室一方面建立健全各种血凝学项目，另一方面，还需要检验医师按照一定诊断思路进行实验检查及分忻，最后明确出血及血栓形成的原因。首先用常规性筛选试验如凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、纤维蛋白（原）降解产物、D二聚体以及血小板计数及功能进行筛选。根据筛选实验的结果，结合患者的临床情况，选择下一步诊断性实验，最终确定诊断。该诊断可以是临床疾病诊断，也可以是出凝血异常的定位诊断。【关键词】出凝血障碍；血栓形成；血凝学实验出血和凝血问题涉及临床各科室，与多种疾病相关。随着血栓与止血实验诊断产品的推广，约90%左右的出凝血问题可以由血凝学实验室给予诊断。血凝学试验室的诊断分2种情况：一是具体疾病的诊断，如：弥漫性血管内凝血（DIC）、肝素诱导的血小板减少症（HIT）,血友病等。二是定位诊断，即在影响凝血的靶点上，如：血小板数量功能异常、凝血因子异常、抗凝系统异常、纤溶系统异常、内皮功能紊乱等。由于出血及血栓形成可见于临床几乎所有科室，目前临床医师对血凝学试验的认识往往只在凝血的筛选试验上，不了解血凝学实验室存在的实验及诊断方法。笔者认为，进一步完善血凝学实验诊断，检验科除大力开展各项特殊实验，保障实验质量外，还需要了解血凝学试验诊断的方法，结合患者临床情况与实验室结果，最终使得岀血及血栓的原因得到诊断。这需要有诊断流程或是思路来指导。血凝学实验诊断工作应坚持以下几条基本原则】1]:（1）结合临床病情做初步判断：有可能时，需要询问患者病情或查看病历。如：AP1T延长的患者，伴有出血时可能要查凝血因子、因子抑制物，不出血而伴有血栓形成的可能要查抗磷脂综合征。针尖样出血点检查内皮、血小板数量功能，而皮下片状或腔隙出血查凝血因子。不同临床情况，给我们检查提供最基本的思路。（2）以诊治原发病为主：许多临床疾病伴有出血及血栓的问题，不要片面引申为血液系统异常。如肝硬化引起的上消化道出血，泌尿科常常出现尿血，妇产科功能性子宫出血等。（3）按照流程去选择实验：选择实验不建议全面筛选，要节约患者费用，并且要体现诊断者清晰的思路。（4）根据患者特点做出合适流程：如综合诊断流程，血液病专科诊断流程等。一、筛选试验对于血凝学异常的患者，首先都应该检查筛选试验，包括PT与APTT、FIB.血常规检查（血小板计数），若考虑血小板功能异常应查血小板聚集功能。根据筛选试验结果可做如下分析。（一）血凝学异常'1・PT、APTT都缩短：PT、APTT缩短，FIB升高，表明患者处于高凝血功能状态，具有血栓形成高发风险。可结合高凝状态监测D二聚体、凝血酶抗凝血酶复合物（TAT）、凝血酶片段1+2等指标。临床上，建议医生防范血栓风险。2.PT、APTT都延长：首先要看患者FIB水平，临床是否存在使用降纤药物，或低纤维蛋白原血症导致PT、APTT延长。另外，肝病、DIC以及抗凝治疗会引起两者延长。也可以是共同通路的凝血因子异常，如凝血因子V、X异常，以及凝血酶原（II因子）、纤维蛋白原（I因子）异常。3・PT延长为主，APTT基本正常：PT延长，临床最常见的是双香豆素药物抗凝，如华法林、误服鼠药及维生素K缺乏的患者。华法林等药物抑制维生素K依赖的凝血因子（II、VII、IX、X）的竣化，从而起到抗凝血作用。对于鼠药中毒的患者，维生索K依赖的凝血因子（II、VII、IX、X）活性很低，而非维生素K依赖的凝血因子（如VIII）活性正常，检查这些因子可以诊断华法林中毒。PT延长，较少见的情况还有凝血因子VD的缺陷。4.APTT延长为主，PT基本止常：APTT延长，临床常见的是肝素抗凝治疗，低分子量肝素，口服Xa抑制剂，口服凝血酶抑制剂也会引起延长。如未使用抗凝药物，应做APTT纠正实验，将患者血浆与正常血浆1：1混合后做APTT纠正实验。若APTT能纠正，意味着凝血因子的缺乏，如血...