Down综合征合并先天性心脏病术后肺动脉高压的护理张丽红侯彩荣(通讯作者)(江丙省儿童医院心脏病中心江丙南昌330006)【摘要】目的：探讨Down综合征合并先天性心脏病术后肺动脉高压的护理经验。方法：回顾性分析自2010年6月-2014年6月68例Down综合征并小儿先天性心脏病术后肺动脉高压患儿的临床资料，总结其术后肺高压的临床护理经验。其中完全性房室通道30例，室间隔缺损25例、房间隔缺损6例，动脉导管未闭6例，主动脉缩窄1例。经心脏彩超示均伴不同程度肺动脉高压。年龄1.5月〜12岁，平均30.1plusmn;17.1个月;体重2.5〜37kg,平均9.9plusmn;5.0kg。术后均使用呼吸机辅助呼吸，呼吸机使用时间为36.5plusmn;10.6ho结果：通过全面掌握肺高压特点及有效护理,68例患儿中62例患儿肺高压得到有效改善康复出院，1例发生肺高压危象，经过积极抢救后得到控制，监护18天后顺利出监护室。6例患儿因肺部感染，憋气等再次插管行呼吸机辅助呼吸。结论：Down综合征合并先天性心脏病患儿加强其术后个体化的镇静镇痛、呼吸道管理，降低了肺高压危象的发生，减少并发症，降低死亡率。【关键词】Down综合征；先天性心脏病；肺动脉高压【】R2【文献标识码】B【】1674-8999(2015)6-0000-00Down综合征(DownSyndrome,DS)乂称21—三体纟宗合征、先天愚型，是以智力发育障碍、肢体异常、特殊面容、心脏畸形为主要特征的遗传综合征。据报道40%-60%的DS合并有先天性心脏病［1］,此类患儿智力低下，反应差，术后并发症多。与单纯先天性心脏病患者相比，Down综合征合并先天性心脏病的患者通常肺血管阻力较高，且肺血管床的严重损害岀现较早，有时甚至于婴儿早期即形成不可逆性的肺血管病变［2］。因此，对Down综合征合并先天性心脏病术后肺动脉高压的患儿应引起足够的重视并采取一系列的护理措施。临床上肺高压的诊断标准：在静息状态下，肺动脉收缩压》30mmHg，或肺动脉平均压gt；20mmHg[3]o本院于2010年6月至2014年6月共收治68例合并DS的先天性心脏病患儿，经超声心动图测得的肺动脉压数值均》40mmHg，在体外循环下行心内直视术，取得了良好的效果，现将护理体会报告如下。1临床资料1.1一般资料本文患儿68例。艽中男37例，女29例；年龄1.5月〜12岁；体重2.5-37Kg。术前有反复呼吸道感染史35例，心衰史6例。：均有DS患儿，其中冇11例伴冇违拗医护处置表现。经彩超及遗传学检查确诊为DS合并各种先天性心脏病。完全性房室通道30例，室间隔缺损25例、房间隔缺损6例，动脉导管未闭6例，主动脉缩窄1例。经心脏彩超示均伴不冋程度肺动脉高压。术后均使用呼吸机辅助呼吸，呼吸机使用时间(36.5plusmn;10.6)h。1.2结果以上病例均在体外循环下行心内直视手术，无术后死亡；并发肺高压危象1例，肺部感染6例，再次插管6例。经治疗后均全部痊愈出院。2护理2.1镇静镇痛的管理有文献表示，Down综合征患儿不是对疼痛刺激反应迟钝.而是对疼痛不适感的表达较慢，对刺激定位的精确性也较其他人群差[4】。这可能与唐氏综合征患儿额叶皮层的内源性阿片肽水平较高有关，也可能与艽躯体神经功能受损奋关[5】。疼痛评估必须通过行为观察和客观生理参数(如心率及血压)加以判断。2.1.1为了避免发生反应性肺高压及肺高压危象，采取个体化的镇静镇痛。反应性的肺高压多发生在术后48至72小吋，我们在延长患儿的待机吋间外，更重要的就是保证患儿机械通气期间的安全，肺高压的发生常见的诱因就是气道内吸引，术后72小吋内保持患儿绝对的镇静和充分的镇痛，机械通气的患者可用芬太尼静脉负荷量后直接用泵维持，或配合肌松剂持续泵入。待病情稳定撤除呼吸机，撤离镇静药物。但对于伴有违拗表现的患儿，沟通无效，心率血压有波动，可以使用水合氯醛口服，或肌注鲁米那及吗啡静脉推注交替使用等。2.2呼吸道的管理2.2.1呼吸机参数调节呼吸机基本参数调节：在循环平稳的情况下，遵循小潮气量高频率的原则（小儿8mL/kg〜10mL/kg），吸气吋间维持在0.75秒左右。对出现的中、重度PH患儿，还要保证适当的过度通"H，使PaCO2维持在（手术日）28mmHg〜30mmHg，（术后第一日）30mmHg〜35mmHg左右，同时PaO2》80mmHg，pH值在7.45〜7.50,及吋纠正酸中毒，以利于肺...