结缔组织疾病相关间质性肺疾病--诊断与治疗的挑战(2015CTS会议笔记)2015年9月3-6日在贵阳举办的中华医学会呼吸病学年会（CTS）上，协和医院黄慧教授进行了专题报告《结缔组织疾病相关间质性肺疾病--诊断与治疗的挑战》，针对结缔组织疾病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）的现状，对诊断和治疗提出了应对措施的建议。黄慧教授强调CTD-ILD不是一个疾病，而是一类疾病，涵盖多个病理/影像类型，涉及多个系统性结缔组织疾病。随着风湿医生对CTD的进一步认识，呼吸科医生对于ILD的进一步认识，以及高分辨率CT（HRCT）的广泛使用，发现CTD-ILD目前在临床病例是日趋增多。CTD-ILD的特点是：常常没有明显的临床表现，亚临床或非进展性的ILD在CTD中更常见；呼吸系统表现可以作为CTD的首发症状（大约15%的ILD可以早于CTD被诊断）；可以同时累及呼吸系统的多个部委，比如同时有肺间质、气道、胸膜、血管等多部位受累；不同的结缔组织病可以有其特征性的呼吸系统受累时的表现；肺间质受累是影响CTD患者预后的重要因素。肺间质受累作为影响CTD患者预后的重要因素，因此应早期识别和诊断CTD-ILD，以便于及时给予治疗，改善患者预后。在识别CTD-ILD，黄慧教授提出有以下线索（clues）需要关注：（1）multicompartmental&multisystemic,正如CTD是一多系统受累的疾病一样，CTD-ILD也常常是CTD呼吸系统受累的一个部分。CTD-ILD除了肺间质有病变外，还常常有小气道、血管、胸膜等部位受累。而相比较，譬如IPF很少有胸膜、小气道病变；譬如慢性过敏性肺泡炎（CHP）很少有胸膜受累。（2）多种病理类型混合存在（overlapping）,譬如可能有NSIP和UIP的混合，譬如可能有NSIP和OP的混合。Overlapping病理表现对于诊断非常有帮助的线索，但不是特意的，因为某些CHP、药物性肺病、家族性肺纤维化也可能有Overlapping病理表现。（3）淋巴细胞聚集，常常可见明显的生发中心形成，譬如在RA-ILD、SS-ILD，常常有此类表现，而其他CTD-ILD也可见。这也是对于诊断非常有帮助的线索，但不是特意的，因为在一些感染性肺炎、免疫缺陷综合症、细支气管扩张症、吸烟者肺也可能有此类表现。（4）未见典型的肉芽肿病灶。若出现明显的肉芽肿病灶，需要警惕继发感染性疾病、合并结节病等可能。黄慧教授也指出CTD-ILD治疗的时机也是非常关键的。如果患者出现ILD相关临床表现、胸CT和或肺功能检查提示病情正在进展（譬如：FVC下降大于等于10%；或者FVC下降在5%和10%之间但同时DLCO下降大于等于15）、基础CTD处于活动期、或者患者和家属对治疗意愿强烈，应及时给予这些患者相应治疗。但是CTD-ILD在治疗方面，除了SSC-ILD外，目前尚无针对CTD-ILD展开的RCT研究，也没有明确的CTD-ILD的治疗共识/指南。治疗常用的方案包括：激素、激素和免疫抑制剂、抗肺纤维化制剂，和其他，如血浆置换等。其中，吡非尼酮和尼达尼布作为已经获批用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的抗肺纤维化药物，目前有小宗病例报道在CTD-ILD使用的有效性，因此建议开展在CTD-ILD患者中的大型RCT研究，以获得更多疗效和安全性评价的数据。