短骨多骨型骨纤维异常增殖症1例Error!Cannotreadordisplayfile.【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】2095-9753（2016）4-0093-01患者，男，12岁，2015年7月16日因左踝关节无明显诱因肿痛半年到门诊就诊。查：左踝关节远端局部隆起，压痛，无红肿，无发热，血常规、血磷、血钙及血清碱性磷酸酶正常。MRI平扫:左距骨轻度膨大变形，距骨、舟骨、楔骨、跖骨见长T1短T2信号，关节积液(图1-4)。X线平片，距骨膨大变形，距骨、舟骨、楔骨呈磨玻璃样密度影，胫骨中段髓腔轻度膨大，呈磨玻璃样密度影，骨皮质变薄（图5-6）。影像诊断：骨纤维异常增殖症。图1-4踝关节MRI矢状位、冠状位：左距骨距骨、舟骨、楔骨、跖骨长T1短T2信号。图5-6X线踝关节正侧位距骨、舟骨、楔骨，胫骨磨玻璃样密度。讨论骨纤维异常增殖症是正常骨组织被纤维组织取代引起骨畸形并发生病理骨折的疾病，又叫骨纤维结构不良，也叫纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特征的类肿瘤样疾患，是先天性非遗传性疾病[1]，为良性病变,病理上为原始间叶组织发育异常，以纤维大量增殖代替正常骨组织为特征[2]，好发于儿童及青年，男性多于女性[3],30岁以内发病占88.8%[4]。骨纤维异常增殖症有隐匿性，往往到成年发病，本病分3型[5],①单骨型；②多骨型，③多骨型合并内分泌异常。当合并皮肤色素沉着，性早熟等内分泌改变者，则称为Albright综合症，常见临床症状是畸形或伴有疼痛。全身骨骼均可受累，多发生于四肢长骨，尤以股骨及胫骨多见，其次是颅面骨、肋骨、骨盆、跗骨、腕骨，脊柱骨少见。四肢骨受累多见于胫骨、股骨、肱骨骨干及干骺端，常并发骨折，出现骨膜反应，迅速愈合，遗留畸形。X线表现分四种：1.囊状膨胀性改变，单囊者破坏区边缘硬化而清晰，内见条状或斑点状致密影，局部骨膨胀；多囊者破坏区边缘清楚并有骨嵴。2.毛玻璃样密度改变，破坏区膨胀，密度如毛玻璃，内见条状骨纹及点状钙化。3.“丝瓜瓤样”改变，破坏区膨胀，边界清楚，内见扭曲粗大的骨小梁，骨皮质变薄，状似丝瓜筋。4.虫蚀状改变，单囊或多囊边界清楚，虫蚀状破坏区，似转移瘤。各种类型X线表现均可共同存在于一骨骼上，但管状骨以毛玻璃样改变为主，扁平骨与囊样改变为主，颅骨以硬化改变为主，病变发展以扁平骨发展快，管状骨发展慢[6]。MRI对骨纤维结构不良的各种组织成分的显示较常规X线及CT检查更敏感，能显示大部分在X线平片或CT片上不能显示的病灶，尤其是早期X线及CT未能显示的病变。骨纤维结构不良的病理成分是纤维或纤维骨样组织，各种成分的比例差异较大，在T1WI上呈低或偏低信号，T2WI上则呈低、中或高信号。大多数骨纤维异常增殖症都被一厚度硬化性反应骨包绕，病变内含有大量纤维组织，在T1WI及T2WI上均呈典型低信号表现。本例患者发生于跗骨，文献未曾报道，X线显示为磨玻璃样密度改变，MRI呈T1WI呈低信号，T2WI呈低信号，表现与文献相符[7],符合典型的骨纤维异常增殖症特征。总之，骨纤维异常增殖症X线平片特征性表现是病变骨膨胀变形及病变区内“毛玻璃样”。MRI特征性表现是T1WI及T2WI均呈低或中等信号[8]。参考文献[1]秦迎泽，向川，杨君宇，等.骨纤维结构不良合并骨囊肿1例并文献复习[J].JournalofPractialOrthopaedicsVol.19,N0.3,Mar.2013:280.[2]张挽时.临床MRI鉴别诊断学[M].南京：江苏科学技术出版社,2010:697.[3]李钟铭，杜长生，封耀辉，等.显微手术治疗额-眶-碟骨纤维异常增殖症[J].中国临床神经外科杂志，2012，17（2）：76.[4]邢伟,丁乙.临床X线鉴别诊断学[M].南京：江苏科学技术出版社，2011:384.[5]孙国强.实用儿科放射诊断学[M].北京：人民军医出版社，2011：900.[6]王涛.骨纤维异常增殖症的X线与CT表现分析[J].中国继续医学教育,2015,7（13）：41.[7]江浩.骨与关节MRI[M].上海：上海科学技术出版社，2011:380.[8]孟悛非，梁碧玲.临床MRI诊断学[M].广州：广东科学技术出版社，2005:316.-全文完-