I型新月体肾线旳蟻置挟治疗临床路径（征求意见榆一、I型新月体肾炎的血浆置换治疗临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为I型急进性肾小球肾炎（IcD-10：N01.7）、GoodDastu病（ICD-10：M31・0）、抗肾小球基底膜病（ICD—10：M31.0）（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南一肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）和《临床技术操作规范一肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）1•临床上表现为急进性肾炎综合症，即在肾炎综合症（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。2.可以合并肺岀血（Goodpasture病）。3.病理：荧光表现为IgG与C3沿肾小球毛细血管祥呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。4•血清中检测到抗GBM抗体。（三）治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南一肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）和《临床技术操作规范一'肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）1.强化血浆置换：每日或隔H置换卜2个血浆当量，直至血清抗GBM抗体转阴。2•糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙7-15mg/kg/次（0・5-1.0g/次），每日或隔日一次静点，每3次为一疗程；根据病情治疗卜3个疗程。3.维持性免疫抑制治疗：泼尼松lmg/kg/d,约4—6周逐渐减量。同时口服或静脉环磷酰胺治疗。4•肾脏替代治疗：严重肾功能受损者需要临时透析治疗，不能摆脱透析者需长期肾脏替代治疗。5.对症治疗：给予营养支持，维持水、电解质及酸碱平衡。（四）标准住院日为14-21天。（五）进入路径标准。1・第一诊断必须符合IcD-10：N01.9051型急进性肾小球肾炎疾病编码。2•患者同时合并肺血（Goodpasture病）。3.如果没有肺出血，患者的急进性肾功能损害尚不需要透析维持前（尿量>400ml/d,Scr<600um01/L）。4•肾活检显示大新月体数量〈85%。（六）血浆置换治疗。1.可以选用普通血浆置换（PE）,或双重滤过血浆置换（DFPP）o2.置换量：根据计算的患者血浆量，每次置换卜2倍体积的血浆。血浆量计算公式：血浆量L二体重X（bHct）X0.065---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---3.置换液：新鲜冰冻血浆首选；不能获得时可以选择5%白蛋白溶液、生理盐水等。4.抗凝剂：肝素钠或低分子肝素。5.疗程：每日或隔日一次，共约10次，或至血中抗GBM抗体转阴。•。6.监测指标：治疗期间监测抗GBM抗体滴度，血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品，或使用双重滤过血浆置换方法，需要监测血FIB、vWF.白蛋白水平，及临床出血表现。7.血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。(住院后2-7天(工作日)。1.必需的检查项目：(1)血常规(嗜酸细胞+网织红细胞计数)、尿常规、大便常规；(2)肾功能、电解质(包括钾、钙、磷、镁、HC03—或C02CP)；(3)动脉血气分析；(4)胸平片，必要时肺部CT；(5)抗GBM抗体、ANCA.ANA谱；免疫球蛋白、补体、CRP、AS0、RF、ESR；(6)肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查(乙型、丙型、H1V、梅毒等)、凝血功能(PT、APTT、FIB)；(7)腹部超声、心电图；(8)肾脏穿刺活检。2.根据患者病情可选择的检查项目：(1)超声心动图；(2)痰含铁血黄素。(选择用药。1•根据病情，积极纠正水、屯解质、酸碱紊乱，必要时肾脏替代治疗。2.如果需要肾穿刺，则通常入院3H之内完成评估。3.肾穿刺术前停用抗凝药物，术后酌情使用止血药。4.必要吋抗感染治疗。---本文来源于网络，仅供参考，勿照抄，如有侵权请联系删除---5.加强支持治疗。(手术目为入院第3个工作日之内(如需肾穿刺)。1.麻醉方式：局麻。2.术前准备：术前停用一切抗凝药物（包括具有活血化瘀作用的中药），复查凝血功能正常。3.术屮用药：麻醉常规用药。4.输血：视术中情况而定。5.病理：冰冻切片行免疫荧光检查、石蜡切片光镜检查、电镜检查。（十）岀院标准。1.肺出血停止，胸片显示肺出血基本吸收；患者氧合好。2•肾功能稳定。3.抗GBM抗体转阴或低浓度。4•肾穿刺伤口愈合好。5・没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。（十一）变异及原因分析。1.有严重肾外合并症或严重急性肾损伤并发症，需要在住院期间...