系统性红斑狼疮患者血液系统改变临床研【中图分类号】R593.241【文献标识码】A【文章编号】1672-3783（2012）12-0315-01系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性结缔组织疾病，全身多器官系统均可受累，其临床表现各异，血液系统是其常见的受累系统之一，有很多患者以血液系统异常为首发症状，容易被误诊为血液病。本文对2007年12月至2011年12月本科室收治的32例SLE血液系统受累患者的临床资料进行回顾性分析，为临床诊断和合理治疗提供依据。1临床资料1.1一般资料所有患者均为2007年12月至2011年12月在本科室住院的SLE患者，选取其中32例有血液系统异常的患者进行回顾性分析，其中女28例，男4例，年龄最小16岁，最大62岁，平均29.0±26.3岁。所有患者均符合2009年美国风湿病协会SLE分类标准，并根据SLE疾病活动指数（SLEDAI）进行评分[1],所有病例均处于活动期。血液学异常诊断标准：①血红蛋白减少＜110g/l（女）或120g/l（男），②白细胞减少＜4x109/1；③血小板减少＜100x109/1④除外药物影响。以上结果至少2次异常。1.2观测指标：所有病人记录首发症状及体征、入院诊断、血常规、骨髓细胞形态学检查。2结果本组32例病例中，以血液学异常为首发症状者11例（发现贫血4例，出血症状2例，发现白细胞减少3例，发现血小板减少2例），占34.37%,以SLE原发病为首发症状者21例，占65.63%O血液系统损害情况：①贫血25例（78.13%）,包括肾性贫血16例（64.00%）,出血所致失血性贫血4例（16.00%）；②白细胞减少17例（53.12%）；③血小板减少9例（28.13%）④全血细胞减少6例（18.75%）。其中有9例病人行骨髓检查，其中骨髓象增生活跃或增生明显活跃者6例；粒系均为增生或明显增生；红系增生或明显增生4例，受抑或明显受抑2例。血小板、巨核细胞正常或增多3例，减少2例；铁染色降低1例。2治疗情况：32例患者均予静脉或口服激素治疗，并同时加用免疫抑制剂（环鞄素A、吗替麦考酚酯，环磷酰胺等）,5例重度贫血或急性血小板缺乏予输血治疗；2例血小板危象予美罗华、丙种球蛋白及甲强龙冲击疗法。并辅以叶酸、维生素B12、铁剂治疗。3讨论血液系统是系统性红斑狼疮常见受损的靶器官之一。在本研究中以血液学异常为首发表现的SLE患者占了34.37%o故对因血液系统异常表现（如贫血或出血）而就诊的患者，应注意对其原发病进行检查，尤其对青年女性患者同时伴有发热或关节不适或皮疹等，应高度警惕SLE的可能性，以免误诊漏诊。贫血是SLE患者血液系统最常见的一种表现，在本研究中有78.13%的SLE患者有不同程度的贫血。贫血的发生与SLE患者红细胞破坏增多有关，也与慢性炎症、肾功能不全、失血及药物不良反应有一定联系，可分为非免疫和免疫因素两类。SLE骨髓增生程度以增生活跃为主，有区别于再生障碍性贫血（AA）。有学者［2］认为SLE合并AA患者骨髓中存在异常增生的CD8+T淋巴细胞，抑制造血干细胞增殖和分化。故而发生造血功能低下。SLE患者出现严重贫血最常见原因是自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。血小板减少也是SLE较为常见的血液系统损害。据报道［3］有25%〜50%的SLE患者伴有血小板减少，极易误诊为特发性血小板减少性紫瘢（ITP）。骨髓检查巨核细胞数以正常和增多为主，且以颗粒型巨核细胞为主，产血小板巨核细胞明显减少，多伴有成熟障碍，血小板减少的患者大多数巨核细胞数正常和增多，仅少部分出现巨核细胞减少，说明SLE患者血小板减少以外周破坏为主。血小板减少的原因有很多，其中一个主要原因是SLE患者血清中的抗磷脂抗体使血小板变形并被脾脏等网状内皮系统扣留而最终破坏［4］。国外报道［5JSLE患者白细胞减少发生率为41%〜66%。白细胞减少主要表现为粒细胞及淋巴细胞减少。白细胞减少的原因和某些因素免疫因素如抗核抗体、抗中性粒细胞抗体等所致白细胞破坏过多有关，也与药物治疗、疾病的活动有关，少部分与骨髓抑制有关。SLE患者更常见的是多系血细胞同时受累，本组有27.9%的患者出现全血细胞减少。必须与血液病的全血细胞减少如再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）、巨幼细胞性贫血（MA）等相鉴别。SLE伴有血液系统异常的患者在治疗上仍以激素及免疫抑制剂治疗为主，环胞...