系统性红斑狼疮伴横贯性脊髓病变1例郑慧敏张宪旗蔡绥勅（浙江大学医学院附属第二医院浙江杭州310009）【摘要】报告1例系统性红斑狼疮（SLE）并发横贯性脊髓炎。患者女，25岁。面部皮疹1月余，突然出现上胸部痛觉过敏、双下肢失控、谗妄状态、小便失禁。给予人血丙种球蛋白、甲泼尼龙、环磷酰胺等治疗有效。【关键词】系统性红斑狼疮（SLE）;痛觉过敏，急性横贯性脊髓炎（ATM）;治疗【］R593.241［文献标识码】B【）1008-6455（2010）10-0348-011临床资料患者女，25岁。面部皮疹1月余。1个月前双侧耳前出现散在黄豆大红斑，逐渐扩展至双鼻旁、鼻背及额部，伴胸闷、乏力、小腿酸胀及口腔溃疡。体检：双肺呼吸音清，未及明显啰音。皮肤科情况：双耳前可见红斑，双颊部蝶形红斑伴萎缩，双指（趾）腹近端可见出血性红斑，双侧腹股沟可触及数枚肿大淋巴结。实验室检查：血WBC1.8109/L,RBC2.751012/L,Hb71g/L,PLT30109/L,血沉ESRllOmm/h,ANA（+）,抗SSA/Ro抗体（+）。诊断：系统性红斑狼疮。入院后予以“甲强龙针60mgivvpqd”以及制酸护胃活血补钙补钾处理。治疗第6天开始出现右肩持续性剧烈疼痛，并逐渐蔓及左肩部、右胸前、咽部、双腋区，伴呼吸费力，伴头晕、头胀，伴双下肢失控，无力；查体：T:37.6°C,P:108次/分,R:24次/分,BP:120/85mmHg,鼻导管吸氧，3L/分钟,双眼睑及面部水肿，双肺呼吸音稍低，可闻及啰音，心脏听诊未及明显杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，移动性浊音可疑，锁骨至乳头水平痛觉过敏，四肢肌力正常，双侧巴氏征（plusmn;）；第17天时出现神志不清，谄妄状态，言语不清，小便失控，尚能自解，四肢肌张力正常，肌力无法配合检查，双侧巴氏征（plusmn;）0胸椎MRI未见明显异常（图1）,头颅MRI示各层脑实质信号正常，体积缩小，双侧侧脑室及侧裂池对称性扩大，余脑室、脑池和脑沟形态及位置无殊。中线结构未见移位（图2）。脑脊液无色、清亮，压力300mmH20,RBC6/uLuarr;,WBC2/uL,潘氏试验卜），Pro：20.9mg/dl,Cl：130mmol/L,Glu：55.6mg/dL,革兰染色未见细菌;脑脊液IgG62.1mg/Luarr;,ALB95mg/L,CSF指数0.53,ADA1U/L；血清IgG19.9g/Luarr;,ALB16.0g/Ldarr;o诊断：狼疮脑病合并横贯性脊髓炎。予人血丙种球蛋白15g/d,连用5天后停用，甲强龙针300mg/d,连用3天后改为甲强龙针60mg/d,环磷酰胺0.6mgigttqwk,甘油果糖+甘露醇降颅内压，以及血浆、白蛋白等对症支持综合处理。入院第32天神志逐渐转清，能自行大小便，血常规正常。住院43天出院，随访3个月病情稳定，无复发。图胸椎MRI未见明显异常2讨论本例根据符合1982年美国风湿病学会诊断标准以及狼疮脑病的诊断标准⑴，可确诊为系统性红斑狼疮合并狼疮脑病。SLE并发横贯性脊髓病变临床较少见。图2头颅MRI：所示各层脑实质信号如常，体积缩小，双侧侧脑室及侧裂池对称性扩大。患者入院后出现请妄状态，脑脊液异常，头颅MRI所示各层脑实质信号如常，体积缩小，双侧侧脑室及侧裂池对称性扩人，中线结构未见移位，可排除其他原因引起的精神、神经损害，确诊狼疮脑病。但数天内出现锁骨至乳头水平痛觉过敏，双下肢失控，无力，小便失控，属于急性型，可能是脊髓炎或脱髓鞘病变，诊断狼疮脑病合并横贯性脊髓症状明确。狼疮脑病合并横贯性脊髓症状是较为罕见和危重的，以痛觉过敏的症状为主要表现更为少见。既往认为中枢神经系统病变严重时预后差，而合并有急性横贯性脊髓病预后极差，神经功能恢复很差或需要长吋间才能恢复。目前认为SLE并发横贯性脊髓病变早期诊断及积极的治疗对预后非常重要，治疗使用大剂量甲泼尼龙，联合环磷酰胺预后更好［2］。张乃峥等［3］认为使用甲氨蝶吟5〜10mg和氟美松2mg作鞘内注射是治疗SLE并发横贯性脊髓炎的一种有效方法。Armstrong等⑷使用抗CD20单克隆抗体成功治疗SLE相关性横贯性脊髓炎。本例确诊后予大剂量甲强龙针、联合CTX冲击，辅以大剂量人血丙种球蛋白以及白蛋白、血浆对症支持等综合治疗后，病情控制,恢复良好。参考文献⑴张燕，金征宇.系统性红斑狼疮脑病的MRI表现与临床的关系卩]•临床放射学杂志，2004,23：192-196⑵叶霜，陆晓晔等.系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎八例临床分析[J]•中...