［经典］浅谈主动脉夹层的诊治浅谈主动脉夹层的诊治［中图分类号］R543.1［文献标识码］A［文章编号］1672-4208(2010)20-0012-03主动脉夹层（AorticDissectionAD）是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中层，形成真假两腔，并沿主动脉纵轴扩张的一种血管疾病。本病起病急骤，预后凶险，早期不及时诊治，病死率高。每年约有50〜100/10万的发病率，发病48h内死亡率高达50%。病死率每小时增加1%,1周内达70%,3个月达90%。本病既往少见，近几年随着诊疗技术的提高，发病率及生存率有明显提高。特别是近几年主动脉夹层腔内隔绝术的运用，为治疗主动脉夹层提供了新的里程碑。下面就主动脉夹层的诊治作一综述。1流行病学根据国内外多种新研究证实，AD发病率每百万人中5-30例，男女发病率2:1-5:1,平均发病年龄62岁，女性的发病年龄（67岁1显著高于男性（60岁）。AD的发病具有时间性及季节性，在一天当中，AD好发于6~10点及14〜16点，冬春季节发病率明显高于夏季。Meszaros等对AD进行流行病学调查及临床病理分析揭示及时的诊断治疗对提高生存率有积极重要意义。根据6个研究中心对963例病人进行分析发现90%病人在3个月内死亡，死因通常为急性主动脉瓣大量反流，大动脉分支梗阻、主动脉破裂。如病人合并心包腔、胸膜腔及纵隔有渗出现象则提示有破裂风险。但也有少数夹层能自行吸收。2发病机制目前认为本病的基础病理变化是遗传或代谢异常导致主动脉壁胶原和弹力纤维组织退化、变性，常伴有囊性变，加之内膜破裂，进而形成夹层。是主动脉壁遭受慢性负荷的结果。还有资料证明：穿透性动脉硬化性溃疡是部分主动脉夹层的发病机制：另外，主动脉屮层的基质金属蛋白酶活性增高，从而降解主动脉壁结构蛋白可能也是发病机制之一。2.1常见原因(1)先天性因素：目前已有明确的资料证实下列结缔组织疾病可以影响主动脉，包括马凡氏综合征(Marfansyndrome,MFS)Ehler-Danios综合征、Noonann综合征、Turner综合征、主动脉瓣二叶畸形(BAV)及家族性无症状性的主动脉夹层分离。(2)后天性因素：如长期高血压、动脉粥样硬化、主动脉瘤、外伤、吸食成瘾性药物、感染、主动脉球囊泵、瓣膜置换、冠脉旁手术均易使AD发病。3分型3.1DeBakey分型法冃前，临床常采用DeBakey分型法将主动脉夹层分为三型，I型夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉、甚至腹主动脉。II型起源并累及升主动脉。III型起源于降主动脉、可扩展至腹主动脉。3.2DeBaker分型法也可以应用DeBaker分型法将AD分为A、B型。A型病变累及升主动脉，相当于DeBakeyI型或II型。B型病变累及锁骨下动脉以远的主动脉，相当于DeBakeylll型。另外，根据症状出现的吋间乂分为急性、慢性夹层。急性夹层指病程小于2周；慢性夹层指病程大于21周的。4临床特征4.1胸痛为首发症状占74%〜90%,多为I型或II型主动脉夹层，一般位于胸部的前后方，呈持续性撕裂样或刀割样疼痛，常突然发作，很少有放射痛。升主动脉、主动脉弓的夹层以前胸痛为主，降主动脉的夹层以及后背、后胸、腹部疼痛为主。如果疼痛位于背部、腹部、大腿则提示夹层位于远段主动脉。本病应与AMI、动脉栓塞、血管炎等疾病作鉴别。4.2猝死常因主动脉夹层破裂导致主要脏器供血障碍造成。如冠状动脉、头臂干动脉进入纵隔、胸膜腔导致猝死。4.3消化道症状常见于Debakeylll型。出现消化道症状的原因：病变深入主动脉大分支，引起腹痛、恶心、呕吐，累及肝动脉引起肝功能减退及黄疸；夹层破入食管出现吞咽困难、窒息、呕血；累及肠系膜动脉可以导致肠坏死，病死率高。4.4肾衰竭多见于Debakeylll型。夹层累及肾动脉可以导致严重肾性高血压、急性肾衰竭。4.5呼吸道症状可有单侧或双侧胸腔积液，常为渗出性或漏出性。常提示夹层有破裂的可能。4.6神经系统症状远侧夹层可以造成脊髓及周围神经系统损伤，脊髓损伤可以导致一系列症状，如脊髓炎、脊髓梗死、脊髓前脚细胞损伤综合征、进行性脊髓退变等。4.7晕厥许多病人以晕厥就诊，AD病人有脑灌注减少可造成一过性脑病或晕厥。夹层破裂突人心脏造成心脏填塞也可以出现晕厥。4.8心功能不全或休克有18%〜50%患者主动脉夹层伴主动脉瓣的反流，常有舒张期杂...