6例蚕豆病的临床分析潘能坚(广丙北海市合浦县山口镇中心卫生院广丙合浦536100)【】R556.6+5【文献标识码】A【】1672-5085(2013)12-0143-01【摘要】采取对6例蚕豆病患儿的临床资料进行回顾性分析，目的在于探讨蚕豆病的发病因素、临床特点和诊疗措施。结果6例患儿中，多有蚕豆进食史，以男性发病为主，年龄以1〜3岁为主，溶血停止时间1〜3天；6例均痊愈出院。结论小儿蚕豆病以急性溶血为主要表现，经及时治疗大多预后良好。【关键词】蚕豆病解热镇痛药急性溶血G-6-PD缺陷【Abstract】Takeon6childrenwithfavismclinicaldatawereretrospectivelyanalyzed,aimstoexploretheetiologicalfactors,clinicalcharacteristicsanddiagnosticandtreatmentmeasures.ResultsAmongthe6cases,manyhavebroadbeanfoodhistory,withtheincidenceofmale,age1to3yearstogivepriorityto,hemolysisstoptimerangedfrom1to3day;6caseswereallcured.ConclusionFavisminchildrenwithacuftehemolysisasthemainperformance,bytimelytreatmentismostlygoodprognosis.【Keywords】FavismAntipyreticandanalgesicAcutehemolysisG-6-PDDefects1临床资料1.1一般资料5例为男孩1例为女孩，年龄为7个月1例,1〜3岁5例。3例发病前2天有进食蚕豆史，2例在发病前3日因发热用过解热镇痛药，1例患儿母亲2天前吃过蚕豆，患儿吮乳后发病。5例入院前均在外院被误诊为肝炎，1例误诊为肺炎。1.2临床表现6例均有不同程度的贫血、黄疸,5例尿呈酱油样，含有2例高热，1例咳嗽、气紧，肝肋下lcm。1.3实验室检查血常规:Hble;50g/Ll例,50〜85g/L5例；血白细胞总数《10109/L2例,〜20109/L3例,31.3109/Ll例；6例网织红细胞0.3%〜0.9%、；尿常规:蛋白(+}3例/潜血(+)5例；肝功能:正常2例，转氨酶升高(le;100u)4例;肾功能:正常5慨尿素氮升高(《10mmol)l例。高铁血红蛋白还原试验:均在75%〜55%之间。1.4治疗与转归开始3日内均予补5%碳酸氢钠3〜5mL/Kgd纠正酸中毒。贫血严重者输血，寒颤发热者加用地塞米松，烦躁者加用鲁米那。对其中1例误诊为肺炎致重度溶血患儿，入院即予吸氧、静推地塞米松5mg,鲁米那钠负荷量,输全血200ml两次，继续静滴可的松、碱化尿液及对症支持治疗。6例患儿均在7〜10天黄疸消失，尿常规正常，均于2周后贫血好转出院,无一例死亡。2讨论蚕豆病是由于进食蚕豆或其制品(豆腐、酱油)之后引起的急性溶血性贫血,G-6-PD缺陷是发病的基本病因。蚕豆病是遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷，致还原型三磷酸吡啶核什(TPNH)及还原型谷胱卄肽生成减少，导致红细胞膜发生改变，红细胞稳定性降低，而蚕豆中的蚕豆嘧啶，可使还原型谷胱甘肽进一步减少，使红细胞稳定性更低，红细胞寿命缩短，发生血管内溶血。G-6-PD缺陷为性联不完全显性遗传，故男性的发病率显著高于女性。女性杂合子基因携带者有的G-6-PD活性可以正常，因此患儿母亲吃蚕豆不发病而其子G-6-PD活力可以很低，吮其乳可以发病。此病多见于我国四川、广东、广西、福建等省。本病因有发热、黄疸,易和肝炎相混，如不及时诊断、正确处理，可因急性溶血而导致肾功能衰竭甚至危及生命。肝炎患者多为成人，小儿少见，且起病较缓，有低热、厌食、呕吐、疲倦等表现。蚕豆病则多见于小儿，急性起病。除发热黄疽外，贫血较明显,2天内血色素可降至50g/L以下。实验室检査有网织球升高；血红蛋白尿；肝功能变化不大,一般转氨酶均《100u;肾功能可有异常；尿素氮升高。仔细寻问病史,患儿或其母(外地籍)奋食蚕豆史，奋使用解热镇痛药病史，进一步查高铁血红蛋白还原试验可以证实。参考文献[1]赵洪珍，曾红.蚕豆病患儿急性溶血性贫血的观察和护理.黔南民族医专学报，2011年第03期.[2】施跃琼.蚕豆病60例临床分析.职业卫生与病伤，2007年第03期.[3】周春祥.食新鲜蚕豆致蚕豆病1例.中国实用乡村医生杂志，2009年第06期.[4】王子恩，王顺宾，陈昭宏.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患儿烧伤12例治疗体会.福建医科大学学报，2012(1).
