6种IgG4相关性疾病的影像诊断现状与进展IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease，IgG4-RD)是一种由免疫介导的系统性慢性炎症性疾病，其病理组织学特征是受累器官肿大、纤维化、IgG4浆细胞浸润和闭塞性静脉炎，常伴有血清IgG4水平升高(≥135mg/dl)[1]。目前认为IgG4-RD几乎可累及人体所有器官，常见的受累器官或病变部位有胰腺、涎腺、泪腺、胆道、肾脏、肝脏、肺脏、眶周组织、腹膜后间隙、乳腺、血管、胃肠道及淋巴结[2-4]。临床上患者可以单个器官肿大或多个器官同时受累起病。IgG4-RD本世纪初才被发现和命名[5]。由于临床上对该病认识不足，加之IgG4-RD的临床及影像表现多样化，使其被误诊为恶性肿瘤及感染性病变的情况时有发生，导致有些患者不能得到及时有效的治疗，甚至接受不必要的手术[6]。实际上IgG4-RD对糖皮质激素治疗敏感，如能在病变早期正确诊断、及时治疗，通常可获得较好的预后，这对患者而言意义重大[1]。建立IgG4-RD的诊断往往需要对临床表现、组织病理学改变、影像学特征及实验室检查结果进行综合分析。影像学检查是IgG4-RD诊断环节中的重要组成部分，同时还可了解病变的累及范围、评估激素治疗的效果[7-8]。笔者以IgG4-RD常见的受累器官或病变部位为线索，重点介绍其临床病理特征和病变的影像表现，以期使读者能够加深对该病的认识，提高诊断准确性。01IgG4相关性胰腺炎胰腺是IgG4-RD最常见的受累器官之一[9]，实际上当初IgG4-RD也正是因其导致的各种胰腺病变而逐步被人们所认识[5]。目前将自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)分为两型。其中1型AIP最常见，属于IgG4-RD[9]，多见于50～70岁的男性，具有如下典型的临床病理特征：血清IgG4升高，组织学上可见丰富的IgG4浆细胞(IgG4浆细胞＞10个/高倍镜视野)和淋巴细胞浸润，特征性的席纹状、漩涡状纤维化，闭塞性小静脉炎(图1)，常伴有硬化性胆管炎、腹膜后纤维化等胰腺外病变，胰腺内、外病变均对糖皮质激素治疗敏感[10]。2型AIP，即特发性导管中心性胰腺炎，较少见，病理以胰腺组织粒细胞上皮损伤为主要特征，患者发病年龄较轻，一般不伴有血清IgG4升高，胰腺外病变少见，但常伴有溃疡性结肠炎[10]。梗阻性黄疸是AIP患者最常见的症状，出现率约75%[11]，患者常伴有间断发作的上腹部不适及消化不良。另一方面，AIP的临床症状无特异性，出现腹痛和胰酶升高时，容易与急性胰腺炎混淆，而黄疸伴有局部的胰腺病灶时易误诊为胰腺癌。AIP的影像表现有一定特点[12]，大致可分为弥漫型、局灶型、多灶型三种模式(图2)。其中弥漫型最常见，表现为胰腺弥漫性肿大，T1WI信号及CT值普遍性降低，胰腺边缘正常的分叶状结构及内部的细微结构消失，外观呈腊肠状，胰腺周围的脂肪边界清晰，增强扫描动脉期病变轻微强化，后期强化逐渐明显，呈渐进性强化模式(反映纤维化病变特征)。增强图像上包绕于胰腺边缘的胶囊状低密度环是AIP的典型征象之一，约见40%的患者[13-15]。局灶型AIP多发生于胰头，表现为局灶性CT低密度或T1WI低信号病灶，胰腺节段性肿大，病灶上游的胰管轻度扩张，此型易与胰腺癌混淆。与胰腺癌鉴别诊断要点如下：局灶型AIP的上游胰管扩张程度一般较轻(＜5mm)，胰管走行于病灶内(胰管贯穿征)，DW上胰腺病灶信号更高及表观弥散系数值(apparentdiffusioncoefficient，ADC)更低[16]，增强后多为延迟强化，胰周脂肪结构清晰，无血管受累，出现胶囊征。多灶型AIP相对少见，往往是AIP治疗过程中的阶段性表现。02IgG4相关性硬化性胆管炎胆管是IgG4-RD除胰腺外另一常见的受累器官，约占文献报道病例的20%[11]。IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-relatedsclerosingcholangitis，IgG4-SC)是一种特殊类型的硬化性胆管炎症，病理以胆管壁内大量IgG4浆细胞浸润及广泛纤维化为特征。IgG4-SC常与自身免疫性胰腺炎、自身免疫性肝炎、IgG4相关性涎腺炎等伴发[2]，但也可单独发生。IgG4-SC多见于中老年男性。梗阻性黄疸及上腹部不适是其主要症状。与其他的IgG4-RD受累器官相似，IgG4-SC的特征性病理改变包括胆管壁全层大量IgG4浆细胞和淋巴细胞浸润、广泛席纹状纤维化、闭塞性静脉炎等[17]。血液学检查一般有血清IgG4水平升高。由于...